特発性門脈圧亢進症と肺高血圧症を合併したSLEの1例
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概要
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SLEに特発性門脈圧亢進症と肺高血圧症を合併し,肺高血圧の進行により死亡した若年女性の1例を経験した.患者は14歳の時関節痛,発熱,蝶形紅斑が出現し,抗核抗体,LE細胞陽性等からSLEと診断されプレドニンの投与をうけた.合併した消化性潰瘍の手術時に門脈圧亢進症を指摘され,摘脾が行われたが,肝組織では門脈域の線維化のみで硬変像を認めず,特発性門脈圧亢進症と診断された.その10ヵ月後から労作時の呼吸困難感が出現し,検査所見より肺高血圧症と考えられ治療をうけたが,肺高血圧が急速に進行し2年6ヵ月後に死亡した.剖検時の肺の病理組織所見で肺高血圧の存在が確認されたが,肺胞・間質の病変や肺動脈血栓塞栓症はみられず,肺血管原発の肺高血圧症と考えられた.SLEにみられる免疫異常が門脈圧亢進症及び肺高血圧症の成因に関与している可能性があり,興味深い症例と思われた.
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