成人後に診断され, 複数回の肝生検にて肝線維症の進展を経時的に観察し得たCOACH症候群の1例
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概要
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30歳男性.13歳時に先天性肝線維症と診断され経過観察中,胃静脈瘤加療および脳死肝移植適応評価目的にて入院した.入院後の肝生検にて13歳時に比べさらに肝線維症の進行を認めた.また精神遅滞,小脳失調,小脳虫部低形成,脈絡膜欠損を認めCOACH症候群と診断した.COACH症候群は過去数十例の報告しかない極めてまれな疾患で,成人後に診断され肝線維症の進行を組織学的に追跡し得た点でも貴重な症例である.
- 2012-07-05
著者
-
林 紀夫
大阪大学大学院消化器内科学
-
平松 直樹
大阪大学大学院消化器内科学
-
竹原 徹郎
大阪大学大学院消化器内科学
-
田村 信司
箕面市立病院
-
田村 信司
箕面市立病院内科
-
田村 信司
大阪大学大学院医学系研究科消化器内科学
-
平松 直樹
大阪大学消化器内科
-
今井 康陽
市立池田病院消化器内科
-
福田 和人
市立池田病院消化器内科
-
小来田 幸代
市立池田病院消化器内科
-
澤井 良之
市立池田病院消化器内科
-
今井 康陽
近畿大学 医学部放射線医学講座診断学部門
-
今井 康陽
市立池田病院
-
平松 直樹
大阪大学 医学部 消化器内科
-
平松 直樹
大阪大学大学院医学系研究科消化器内科学
-
小来田 幸世
市立池田病院消化器内科
-
井倉 技
市立池田病院消化器内科
-
上ノ山 直人
市立池田病院消化器科
-
木曽 真一
大阪大学 大学院医学系研究科分子制御内科学
-
今井 康陽
市立池田病院消化器科
-
木曽 真一
大阪大学大学院医学系研究科分子制御内科学(第2内科)
-
今井 康陽
池田市立池田病院 消化器内科
-
土井 喜宣
大手前病院消化器内科
-
林 紀夫
関西労災病院
-
竹原 徹郎
大阪大学大学院医学系研究科消化器内科学
-
牧野 祐紀
市立池田病院消化器内科
-
上ノ山 直人
大手前病院消化器内科
-
竹原 徹郎
大阪大学大学院医学系研究科 消化器内科学
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