抗ribonucleoprotein (RNP)抗体単独陽性で,肺と腎に高度の血管病変を呈した強皮症全身性エリテマトーデス重複症候群の1剖検例
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概要
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38才の女性. 36才のとき多発関節痛に初めて気付き,ひきつづいてロ腔内,眼球乾燥感,レイノー現象,皮膚の色素沈着および脱失,汎血球減少などの症状,所見を呈した.インドネシア大学付属病院に入院したとき抗核抗体陽性, LE細胞陽性,血清lgG, lgEの高値を認めた.日本に帰国後,妊娠32週で,未熟児を出産した.クレアチニンクリアランスは毎分30m1で, 1日尿蛋白は2gであつた.出産後数日して,貧血,血小板減少が進行したが,連日60mgのプレドニソロンにて改善.血清学的には,抗RNP抗体が,血球凝集法で81920倍以上と著明な高値を示した.血清補体価(CH50)正常.免疫複合体陰性.抗Sm抗体,抗二本鎖DNA抗体も陰性であつた.貧血,血小板減少の改善をみてプレドエソロンを漸減したところ,心電図所見,腎機能が悪化.呼吸困難が出現した.心エコー図では,軽度の心膜液貯留,肺高血圧が認められた.プレドニソロンを再び大量(毎日60mg)に与えたが,呼吸不全,腎不全は着実に進行し,出産後65日で死亡した.剖検では,慢性甲状腺炎,著明な唾液腺の萎縮とPSS様の病変(肺,食道に軽度の線維化,肺,腎の細動脈内膜の著明な肥厚)を認めた.
著者
-
宮本 昭正
東京大学医学部内科物理療法学
-
岡 輝明
東京大学医学部病理
-
高石 敏昭
東京大学医学部物療内科
-
諸井 泰興
東京大学医学部物療内科
-
石原 桂子
東京大学医学部物療内科
-
鈴木 修二
東京大学医学部内科物理療法学教室
-
本田 靖
東京大学医学部物療内科
-
吉野 谷定美
東京大学医学部物療内科
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