成人特発性慢性寒冷血色素尿症の1例

概要

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慢性経過を示した特発性発作性寒冷血色素尿症の1成人例を報告し,文献的考察を加えた.症例は41才,男性. 1978年冬期,先行する熱性疾患を伴わず,寒冷に曝露した後暗褐色尿に気付き,以後毎年同様の症状を繰り返すため, 1984年1月精査目的にて当科入院.貧血なし,肝脾腫なし.入院時検査所見で,ヘモグロビン尿(+), Ehrlich指試験(+), Rosenbach試験(+), Donath-Landsteiner試験(+),抗体価4倍であり発作性寒冷血色素尿症と診断した.血清梅毒反応(-), TPHA(-)で,血清抗体価はマイコプラスマ,ムンプス,麻疹,単純ヘルペス, EBウイルスいずれも陰性ないし低値を示した.経過中,寒冷を避けることで血色素尿は消失した.非梅毒性の症例は検索し得た範囲では本邦28例であり,成人例は6例のみである.さらに先行感染を伴わない例は自験例を含め2例にすぎない.またSokolら3)4)は1981年まで20年間に14例を報告, 13例が急性型で,古典的な慢性型は成人1例のみであつたとしている.本例は,発症年令,先行感染を伴わない点,年余にわたる溶血発作を繰り返す慢性型である臨床経過から極めて稀有な症例であると考えられた.