気管内挿管の後に人工呼吸管理を施行しなかったウェルドニッヒ・ホフマン病の乳児例
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概要
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Werdnig-Hoffmann病(WH)は乳児期早期に発症する進行性の筋萎縮を主体とする常染色体劣性疾患で,知的な障害を認めない.生命予後は不良であり2歳までに呼吸筋力の低下に伴う呼吸不全のため死亡する.我々はWHと遺伝子診断された男児の終末期ケアを経験した.児の疾患および終末期ケアについて,両親との医療面接により十分な説明および話し合いを行なった.その結果,両親より「体に侵襲のある気管切開手術や人工呼吸管理を含めた延命処置は希望しない」との方針が示され,我々も同意した.その後,児は6か月で重度の誤嚥性肺炎を発症し入院管理を要した.排痰の目的で気管内挿管を施行し,急性呼吸不全に対し酸素投与を施行した.気管内挿管後は適時サクションチューブから喀痰の喀出につとめた.栄養は経鼻胃管を用いた.児は入院から6病日目に家族や知人に見守られる中,母親に抱かれながら永眠した.WHの終末期ケアについてガイドラインはない.医療者は個々の症例に応じて家族と児の最大の利益を考慮した終末期ケアを励行することが肝要である.その際,両親へのインフォームド・コンセントに際し,挿管管理と人工呼吸管理を同様に説明するのではなく,本例のように気管内挿管を施行しかつ人工呼吸管理はしないという選択肢もあり,一考を要する.
- 2010-03-25
著者
-
今高 城治
獨協医科大学小児科学
-
奥谷 真由子
獨協医科大学小児科学
-
塚田 佳子
獨協医科大学小児科学
-
山内 秀雄
獨協医科大学小児科学・埼玉医科大学小児科
-
有阪 治
獨協医科大学小児科学
-
山内 秀雄
獨協医科大学医学部小児科
-
今高 城治
小児科学(血液)
-
山内 秀雄
小児科学(血液)
-
山内 秀雄
小児科(血液)
-
有阪 治
小児科学(内分泌)
-
有阪 治
獨協医科大学小児科
-
有阪 治
獨協医科大学総合周産期母子医療センター 新生児部門
-
有阪 治
獨協医科大学小児科学(内分泌)
-
有坂 治
獨協医科大学小児科
-
山内 秀雄
埼玉医科大学 小児科
-
有阪 治
独協医大
-
有阪 治
獨協医科大学医学部小児科
-
奥谷 真由子
獨協医科大学医学部小児科
-
山内 秀雄
埼玉医科大学病院小児科
-
今高 城治
獨協医大 小児科学
-
山内 秀雄
獨協医科大学小児科学 : 埼玉医科大学小児科
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今高 城治
獨協医科大学医学部 小児科学
-
有阪 治
獨協医科大学医学部 小児科学
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