頸部に発生した神経線維腫の1例

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神経線維腫は頭頸部領域における良性腫瘍のうち、最もよく見られる腫瘍の一つであり、またvon Recklinghausen氏病の一病変としても発生する。Von Recklinghausen氏病は、多発性線維腫、皮膚のカフェオレ斑および中枢神経系の腫瘍を主徴候とする疾患である。今回われわれは、このvon Recklinghausen病の部分症状として発生した。上頸部から頭蓋底にいたる巨大な神経線維腫の1例を経験したので報告する。患者は25歳の女性。右側顎下部から下顎後部にかけての腫脹および圧痛と気道閉塞感を主訴に来院した。初診時、同部に50×30mm大の弾性硬、非可動性、境界不明瞭な腫瘤を触知した。表面皮膚は正常であるが、腫瘤のやや下方にカフェオレ斑を認めた。CTおよびMRI検査で、舌骨付近から副咽頭間隙、頭蓋底にいたる80×50×30mmの境界明瞭で、T2強調像で高信号を示す腫瘍を認めた。そして腫瘍により気道が圧迫狭窄され、また頸動静脈がともに前方に圧排されているのを認めた。既往歴として、当院整形外科にてvon Recklinghausen病の診断を受け、手指および下肢の神経線維腫摘出術を施行されていた。神経線維腫の臨床診断下に全身麻酔下で腫瘍摘出術を施行、総頸動脈、内頸静脈を腫瘍より遊離し迷走神経を確認、温存しながら中枢側へ追随、下顎後部で腫瘍は顎二腹筋後腹と舌下神経の間に位置していたため顎二腹筋後腹を切離、内頸動静脈、迷走神経および舌下神経を温存しつつ、腫瘍を鈍的に剥離摘出した。術後より誤嚥や嗄声などの頸静脈孔症候群の症状が出現したが、術後およそ3ヵ月経過した時点でいずれも改善した。
2009-06-20

頸部に発生した神経線維腫の1例

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