難聴を伴う遺伝性腎炎(Alport症候群)の1家系
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概要
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Alport症候群の1家系を報告する.本家系は5世代55名よりなる.うち8名(男6名,女2名)は腎疾患に罹患し,すでに男3名が死亡し,他に男2名が腎不全に陥ている.女2名には軽度の腎障害が存在するのみである.発端者は22才の男で蛋白尿,貧血,難聴が認められ,当科に入院治療したが,昭和46年12月25日に死亡し剖検した.発端者以外の腎障害を伴う男でも難聴が見られた.鼡径ヘルニアが家系の3名に見られたが,今まで報告されたAlport症候群にこのような記載は見当らない.発端者の剖検腎は普通の慢性糸球体腎炎と区別出来なかつたし,発端者のいとこの腎生検所見も同様であつた.この疾患は常染色体性優性遺伝と思われるが,なぜ男性患者が重篤になるかについては不明である.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
前川 正
群馬大学医学部附属病院第三内科
-
吉田 忠義
群馬大第二内科
-
今井 育一
群馬大学医学部第一病理学教室
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吉田 忠義
群馬大学医学部第二内科
-
今井 育一
群馬大学医学部病理学教室
-
杉本 俊六
群馬大学医学部内科学第二講座
-
鴫谷 亮一
群馬大学医学部第二内科
-
吉田 忠義
群馬大学医学部第2内科
-
鴫谷 亮一
群馬大学医学部
-
前川 正
群馬大学医学部中尾中科
-
今井 育一
群馬大学医学部第一病理
-
杉本 俊六
群馬大学医学部第二内科
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