うつ血型心筋症,末梢神経障害,頭部CT異常,難聴,失調性歩行,眼筋麻痺などの多彩な症状を呈したoculocraniosomaticneuromusculardiseasewithraggedredfibers(acsNM)の1症例
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概要
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うっ血型心筋症を呈したoculo-craniosomatic neuromuscular disease with ragged red fibers (OCS-MN)1)の1例を報告する.本例は,従来報告されている刺激伝導系障害に加え,心機能的にはうつ血型心筋症の像を呈した希な症例であり,このような症例は私共の知る限り,これまで記載されていない.本例はまた,骨格筋生検で特徴ある結晶様封入体を証明し,さらに心筋生検で,筋鞘下にミトコンドリアの集簇,形態異常を認めた.しかし結晶様封入体は観察出来なかつた.本例は心筋でミトコンドリアの形態異常が証明された,第2例目の報告2)である.これに加えて,本例には次のような特徴があつた. (1)頭部CT検査で大脳と小脳に萎縮があり,大脳半球白質に小球状の低吸収域を認めた. (2)電気生理学的ならびに組織学的に末梢神経障害を認めたが,その程度は軽微であつた. (3)血清アミノ酸分析で,アラニンを始め,分枝鎖アミノ酸,芳香族アミノ酸,尿素回路に関係するアミノ酸などの上昇が見られた. (4)瞳孔異常,対光・調節・輻輳反射の異常など,眼症状に特有な所見があつた. (5)副腎皮質ホルモンの投薬は無効であつた. (6)内分泌機能を視床下部-下垂体系を中心として検査したが, TRH試験でTSHの低反応性と17KS, 17OHCSの1日排泄量の低下を認めたのみで,他の異常はなかつた.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
鈴木 忠
群馬大学医学部保健学科
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村田 和彦
群馬大学医学部 第二内科
-
神田 洋
群馬大学医学部第二内科
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吉田 忠義
群馬大学医学部第二内科
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石橋 浩明
群馬大学医学部第二内科
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篠原 秀樹
群馬大学医学部第二内科
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安里 洋
群馬大学医学部第二内科
-
佐々木 豊志
群馬大学医学部第二内科
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須賀 秀晃
群馬大学医学部第二内科
-
菅野 仁平
群馬大学医学部第二内科
-
吉田 忠義
群馬大学医学部第2内科
-
菅野 仁平
群馬大学医学部第2内科
-
安里 洋
群馬大学医学部第2内科
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