多数の円形高エコー病変を肝内に認めた晩発性皮膚ポルフィリン症の1例
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概要
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症例は49歳,男性.昭和58年,肝機能障害を指摘された.昭和62年4月,当科を受診し,多発性の高エコー病変を指摘され入院.既往歴として25歳時,輸血歴がある.39歳より糖尿病を指摘され,Glibenclamideを内服している.飲酒歴はビール1本/日,30年間.入院時,皮膚症状はなく,軽度の肝機能障害を認めた.腹腔鏡検査では軽度の白色紋理と小陥凹を認め,多数の円形〜地図状の暗紫青色病変がみられた.超音波腹腔鏡にて同病変は高エコーに描出された.紫外線照射により,生検標本の暗紫青色部に,淡い赤色蛍光がみられた.生検組織像はchronic persistent hepatitisであり,暗紫青色部には脂肪変性を認めた.ポルフィリン体の分析では,尿中ウロポルフィリン,及び7-カルボキシルポルフィリンの増加を認め,皮膚症状を欠く晩発性皮膚ポルフィリン症と診断された.本症例の確定診断には,腹腔鏡検査,及び超音波腹腔鏡画像誘導下の狙撃生検法が極めて有効であった.
著者
-
磯田 憲夫
自治医科大学消化器内科
-
木村 健
自治医科大学消化器内科
-
広田 紀男
自治医科大学病理学
-
望月 真
自治医科大学病理
-
川本 智章
自治医科大学消化器内科
-
近藤 雅雄
国立公衆衛生院
-
井戸 健一
自治医科大学 消化器内科
-
磯田 憲夫
自治医科大学 消化器・肝臓内科
-
大谷 雅彦
自治医科大学消化器内科
-
人見 規文
自治医科大学消化器内科
-
望月 真
自治医科大学消化器病理
-
広田 紀男
自治医科大学消化器病理
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