メチルプレドニソロンの隔日療法が有効であった膜性増殖性糸球体腎炎を合併したWiskott-Aldrich症候群の1例
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概要
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症例は,当科初診時2歳のWiskott-Aldrich症候群(WAS)の男児である.本症例は, 1歳頃から血尿,蛋白尿が出現し,気道感染の反復に伴って血圧上昇および血清尿素窒素値,クレアチニン値の上昇が認められるようになった. 2歳5ヵ月時の腎生検で膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)と診断された.本症例では,光顕像で著明な基底膜の二重化を呈していたが,蛍光抗体法では原発性MPGNに特徴的なC3の沈着は見いだせなかった.本症例は, transfer factorなどの治療を行う以前に腎炎を発症しており, WASにおける腎炎の発症機序に示唆を与える症例と考えられる.メチルプレドニソロンによる治療に良好な反応を示し,現在まで腎機能が低下せずに保持されている.
著者
-
河野 陽一
千葉大学小児科学教室
-
新美 仁男
千葉大学小児科
-
冨板 美奈子
千葉大学小児科
-
勝木 利行
千葉大学小児科
-
星岡 明
千葉大学小児科
-
牧野 定夫
船橋市立医療センター 小児科
-
秋草 文四郎
千葉大学第2外科第2病理
-
倉山 英昭
国立療養所千葉東病院
-
下条 直樹
千葉大学小児病態学
-
斎藤 公幸
千葉大学小児科
-
本間 季里
千葉大学小児科
-
青柳 正彦
千葉大学小児科
-
秋草 文四郎
千葉大学第2病理
-
河野 陽一
千葉大学小児病態学
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