MPO-ANCA陽性で半月体形成性腎炎を呈したシェーグレン症候群の女児例
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概要
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シェーグレン症候群の経過観察中にMPO-ANCA陽性の急速進行性腎炎となった12歳女児例を経験した。97年4月から耳下腺腫脹が反復して出現。98年8月の下口唇小唾液腺生検にて本症と診断された。99年6月から血尿，蛋白尿 (1〜2g/日)，腎機能低下 (s-Cr 1.2mg/dl，CCr 15.5ml/min/1.73m2，最大尿濃縮能1.014) が出現した。腎生検では90%の糸球体で半月体形成を伴った壊死性血管炎の所見を認めた。間質には浮腫，尿細管の萎縮および単核細胞の浸潤を認めた。メチルプレドニゾロンによるパルス療法を3クール施行した後，プレドニゾロンの後療法を行った。ステロイド療法により腎機能は改善したが，その後も1日1g前後の蛋白尿が持続している。糸球体硬化病変の進行あるいは再燃により今後も腎機能低下をきたす可能性があり，十分な経過観察が必要と考えられた。
- 日本小児腎臓病学会の論文
著者
-
佐々木 聡
北海道大学大学院医学研究科小児科学分野
-
渡辺 徹
北海道小児喘息研究会
-
富沢 一浩
手稲渓仁会病院
-
崎山 幸雄
手稲渓仁会病院小児科
-
渡辺 徹
手稲渓仁会病院 小児科
-
崎山 幸雄
手稲渓仁会病院 小児科センター
-
渡辺 徹
手稲渓仁会病院 小児センター
-
楠 幸博
手稲渓仁会病院 小児科
-
栃丸 博幸
手稲渓仁会病院 小児科
-
富沢 一浩
中標津町立病院 小児科
-
楠 幸博
手稲渓仁会病院 小児科センター
-
栃丸 博幸
手稲渓仁会病院 小児科
-
佐々木 聡
北海道大学 医学部小児科
-
崎山 幸雄
手稲渓仁会病院 小児科
-
渡辺 徹
手稲渓仁会病院 小児科
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