膜性増殖性糸球体腎炎の治療・寛解後にループス腎炎が判明した11歳女児例
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概要
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症例は11歳の女児。7歳時に腎機能障害と低補体血症を伴うネフローゼ症候群を発症した。腎生検にて高度の分葉化を伴う増殖病変,基底膜二重化などがみられ膜性増殖性糸球体腎炎 (MPGN) と考え,ステロイドパルス療法,PSL隔日投与で一時的に尿所見正常化,腎機能改善がみられた。2年後の腎生検にて光顕上,増殖性変化は改善傾向を示した。ステロイド治療中止2年後に,蝶形紅斑の出現とともに,蛋白尿・血尿と低補体血症が再燃,抗ds-DNA抗体陽性化も認められ,全身性エリテマトーデスと確定診断した。腎生検にて,ループス腎炎ISN/RPS分類classIV-G (A/C) と診断し,ステロイドパルス療法,低用量シクロフォスファミド静注療法にて寛解導入を行っている。3回の腎生検の免疫染色結果の推移を検討すると,経時的に “full-house” nephropathyへの移行がみられた。MPGNの組織像を呈する症例においては,その治療・寛解後も,血液検査,組織学的検索を参考に,SLE移行について慎重に考慮していく必要がある。
- 日本小児腎臓病学会の論文
- 2009-04-15
著者
-
藤枝 憲二
旭川医大小児科
-
三代川 斎之
旭川医科大学 第一外科
-
三代川 斎之
旭川医科大学病院病理部
-
徳差 良彦
旭川医科大学病院病理部
-
立野 正敏
旭川医科大学免疫病理分野
-
高橋 弘典
旭川医科大学小児科
-
杉本 昌也
旭川医科大学小児科
-
真鍋 博美
旭川医科大学小児科
-
梶野 浩樹
旭川医科大学小児科
-
佐々木 聡
北海道大学大学院医学研究科小児科学分野
-
藤枝 憲二
旭川医科大学小児科
-
徳差 良彦
旭川医科大学 外科
-
徳差 良彦
旭川医科大学
-
徳差 良彦
旭川医科大学 医学部第1内科
-
徳差 良彦
旭川医科大学附属病院病理部
-
立野 正敏
旭川医科大学病理学講座
-
立野 正敏
旭川医科大学病理学第二講座
-
藤枝 憲二
日本小児内分泌学会
-
藤枝 憲二
北海道大学医学部小児科学教室
-
藤枝 憲二
遠軽厚生病院 小児科
-
梶野 浩樹
旭川医科大学 第1内科
-
杉本 昌也
旭川厚生病院小児科
-
杉本 昌也
旭川医科大学 集中治療部
-
立野 正敏
旭川医科大学病理学講座免疫病理分野
-
三代川 斎之
旭川医科大学付属病院病理部
-
藤枝 憲二
旭川医科大学 小児科
-
藤枝 憲二
旭川医科大学附属病院 周産母子センター
-
立野 正敏
旭川医科大学 病理学第二講座
-
藤枝 憲二\
北海道大学医学部小児科
-
徳差 良彦
旭川医科大学附属病院 放射線科
-
藤枝 憲二
北海道大学 生殖発達医学講座小児科学分野
-
佐々木 聡
北大 大学院医学研究科 小児科学分野
-
佐々木 聡
北海道大学 医学部小児科
-
佐々木 聡
北海道大学病院小児科
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