23. Primary ciliary dyskinesiaの2例(第113回 日本呼吸器内視鏡学会関東支部会)

元データ 2005-07-25 日本呼吸器内視鏡学会

概要

副鼻腔気管支症候群は狭義の定義としては慢性副鼻腔炎と慢性下気道炎症性病変(気管支拡張症, 慢性気管支炎, びまん性汎細気管支炎DPB)を合併する症候群である. 本症候群は欧米に比べ日本に多いことが指摘され, 人種差による遺伝的素因が深く関与していることが示唆されている. 広義の本症候群は文字通り, 種々の成因が異なる疾患を含み, 原因が全く解明されていない病態から本例のように線毛構造の一部遺伝的欠損であることが判明している病態など様々ある. DPBであれば多くの場合, 少量マクロライド療法が奏効するが, その他の副鼻腔気管支症候群に対するEBMは明確とはいえない. 気管支拡張症の診療の際, 少量マクロライド療法による治療が先行し, 必ずしも診断努力が十分されていない可能性がある. 気管支拡張症, 特にびまん型は多種の疾患が混在するorphan diseaseと考え, 診断に当たるべきである.

著者

小川 良子 筑波大学附属病院呼吸器内科
林原 賢治 独立行政法人国立病院機構茨城東病院呼吸器疾患部
斎藤 武文 独立行政法人国立病院機構茨城東病院呼吸器疾患部
林原 賢治 国立病院機構茨城東病院呼吸器内科
斎藤 武文 国立病院機構茨城東病院呼吸器内科
林原 賢治 国立療養所晴嵐荘病院 研究検査科
斉藤 武文 国立療養所晴嵐荘病院 研究検査科
小川 良子 国立病院機構茨城東病院
木村 透 国立病院機構茨城東病院
内藤 明日香 国立病院機構茨城東病院呼吸器部内科
渡部 厚一 国立病院機構茨城東病院呼吸器部内科
森本 耕三 国立病院機構茨城東病院呼吸器疾患部内科
高久 多希朗 国立病院機構茨城東病院呼吸器疾患部内科
高久 多希朗 独立行政法人国立病院機構茨城東病院呼吸器疾患部内科
渡部 厚一 独立行政法人国立病院機構茨城東病院呼吸器疾患部内科
森本 耕三 財団法人結核予防会複十字病院呼吸器内科
渡部 厚一 国立病院機構茨城東病院内科
木村 透 国立病院機構茨城東病院呼吸器疾患部内科
斎藤 武文 国立病院機構茨城東病院内科診療部呼吸器内科
林原 賢治 国立病院機構茨城東病院内科診療部呼吸器内科
斎藤 武文 国立病院機構茨城東病院
高久 多希朗 国立病院機構茨城東病院内科診療部呼吸器内科

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