脳動脈瘤を合併したfibromuscular dysplasiaによる腎血管性高血圧症 : 同胞内に出現した2症例
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概要
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線維筋性過形成(FMD)による腎血管性高血圧症に脳動脈瘤を合併し,しかも同様な病態が同胞内に出現した2症例を報告する.症例1(姉). 34才. 11才より高血圧を指摘され,入院時血圧254/120mmHg.腹部に広範な血管雑音を聴取し腹部大動脈造影を施行,両側腎動脈の数珠状の狭窄および腹部諸動脈の狭窄ないし閉塞を認めた.退院後くも膜下出血を起こし再入院.脳血管撮影で左前中大脳動脈,脳底動脈に計7個の嚢状動脈瘤,および右内頚動脈の完全閉塞を認めた.剖検で血管病変は脳動脈を含めFMDによるものと判明した.症例2(弟). 30才小学生時より高血圧を指摘され,入院時血圧200/120mmHg.左上腹部に血管雑音あり,腹部大動脈撮影で左腎動脈の狭窄とともに腹部諸動脈での狭窄ないし閉塞を認めた.姉の経過を考慮し脳血管撮影を施行,両側内頚動脈の閉塞とともに,脳底動脈に1個の嚢状動脈瘤を認めたため, clippingを施行した.本症例の病理組織学的裏付けは得られていないが,血管撮影よりFMDと考えられた.本報告は, FMDを腎動脈のみならず全身の動脈のangiopathyとしてとらえる必要性を示唆する.特に脳動脈瘤の合併は症例1のように予後を決定する因子となり得るため臨床的に重要で,少なくとも腹部諸動脈に多発する症例では脳動脈瘤の有無を検索すべきである.またFMDの病因は明らかにされていないが,その同胞内での出現は,遺伝因子の関与を示唆するものである.
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