高度の後索変性とbrown bowel症候群を呈しビタミンE欠乏の関与が疑われる1剖検例
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
ビタミンE欠乏が主因をなしたと考えられる全身リポフスチン沈着と,後索系一次知覚ニューロンの選択的脱落を剖検時認めた1例を報告する.症例: 29才,男性. 3才と9才時開腹術の既往を有し, 26才時低βリポ蛋白血症と低コレステロール血症を指摘された. 27才時より下肢末梢優位の知覚低下と腱反射の消失を示し, 28才時より悪心.嘔吐,体重減少を主体とする消化器症状が出現し, 29才時両者が急激に増悪,低栄養脱水状態と,脳神経を含み,深部知覚障害の強い多発性神経炎症状を呈して当院に入院した.脂肪,とくに脂溶性ビタミンの吸収障害を疑つたが証明できず,経過中突然原因不明の心停止をおこし死亡した.剖検時,術後腸管癒着,消化管固有筋層に著明な全身リポフスチン沈着(brown bowe1症候群)と後索・後根に強く末梢神経にも及ぶ一次知覚ニューロンの高度かつ選択的な障害が認められた.後二者はビタミンE欠乏症の病理像と酷似しており,保存血清で死後測定したビタミンE値も著しく低値であつた.術後腸管癒着による腸管機能低下が,低βリポ蛋白血症,さらに慢性的ビタミンE欠乏を招いた希な症例と考えられた.本例はBassen-Kornzweig症候群, Friedreich失調症との類似もみられ,脊髄小脳変性症, βリポ蛋白,ビタミンEの間に密接な関係が予想される.原因不明の後索症状や吸収不良症状をみた時には,血中ビタミンE値の測定も行なうことにより,症例の集積がまたれる領域と考える.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
樫田 光夫
三井記念病院循環器センター
-
広瀬 敏樹
三井記念病院病理
-
多川 斉
三井記念病院腎臓内科
-
村山 繁雄
東京都老人総合研究所神経病理部門
-
広瀬 敏樹
三井記念病院中検病理
-
多川 斉
三井記念病院内科
-
樫田 光夫
三井記念病院
-
田中 茂
三井記念病院
-
村山 繁雄
三井記念病院内科
-
樫田 光夫
三井記念病院内科
関連論文
- 腹膜透析療法における自己管理・手技・定期検査のあり方
- 冠動脈硬化と血清リポ蛋白:HDL-コレステロール亜分画測定の臨床的意義について : 日本循環器学会第105回関東甲信越地方会
- 310 結腸・直腸癌の肺転移切除例についての検討(第28回日本消化器外科学会総会)
- 当院の透析患者の四肢・体幹の特発性出血に関する検討
- 冠動脈バイパス術(CABG)施行後に血液透析(HD)導入された患者の長期予後
- 血液透析導入患者におけるバスキュラーアクセスの選択 : 背景因子の検討
- 留置型血液透析カテーテル先端右房内の巨大血栓を開心術で除去した2例
- 血液透析導入患者の虚血性心臓合併症に関する検討
- 膜性腎症の予後に関する臨床的検討
- 透析患者の虚血性心疾患の臨床的検討
- 血液透析患者における冠状動脈バイパス手術の長期成績
- 維持血液透析中に顕性C型肝炎が急性発症した1例 : HCV-RNAの塩基配列同定による感染源の特定
- メシル酸ナファモスタットによる重篤な薬剤アレルギーの検討
- 慢性透析患者におけるomeprazoleの薬物動態
- 315 原発性肺癌術前検査としてのDSA装置による肺動脈造影の有用性
- 胚嚢胞腺癌の1例
- 当院における転移性肺腫瘍切除例の検討
- 218 DSA装置による肺動脈造影
- 433 急性胆嚢炎手術症例の検討(第28回日本消化器外科学会総会)
- 39)左冠動脈主幹部スパスムの3例 : 日本循環器学会第114回関東甲信越地方会
- PTCA施行中の合併症の予後と対策
- 205. 肺クリプトコッカス症の一例(示説, 第24回日本臨床細胞学会秋季大会記事)
- 107. 乳腺アポクリン化生癌の1例(示説, 第24回日本臨床細胞学会秋季大会記事)
- 162. 肝嚢胞腺癌の1例(消化器5 肝, 一般講演・口演, 第26回日本臨床細胞学会学術集会)
- 134. 甲状腺穿刺吸引細胞診の成績(総合7 甲状腺その1, 一般講演・口演, 第26回日本臨床細胞学会学術集会)
- 381 悪性疾患剖検例における肺転移の検討
- 転移性肺癌に対する左肺全剔の経験 : 膀胱癌肺転移巣からの肺門リンパ節転移と思われる症例 : 関東支部 : 第78回日本肺癌学会関東支部会
- 左上葉切除後,2回の気管支瘻を経過した肺癌症例 : 関東支部 : 第78回日本肺癌学会関東支部会
- 20.馬尾神経転移を来たした肺扁平上皮癌の一例(第77回日本肺癌学会関東支部会)
- 35.仙骨脊索腫再発に肺カルチノイド及び肺腺癌を合併した1例(第76回日本肺癌学会関東支部会)
- 示-129 肺針生検により, 穿刺部皮膚転移を来たした肺小細胞癌の一例
- 悪性胸水肺癌の画像診断上の問題点と組織学的特徴
- 肺癌リンパ節転移診断におけるDynamic-table sliding rapid sequence-thin slice CTの有用性
- 34.高齢者肺多発癌の1切除例(第94回日本肺癌学会関東支部会)
- 26.胸腔外リンパ節転移をきたしたAFP産生肺腺癌の1治験例(第94回日本肺癌学会関東支部会)
- 20.当院のプロトコールによるIII期非小細胞癌ネオアジュバント治療の1治験例(第93回日本肺癌学会関東支部会)
- 井上式バルーンカテーテルによる経皮的経静脈的僧帽弁交連切開術(PTMC)の経験 : 日本循環器学会第126回関東甲信越地方会
- 片側脳室拡大, 大脳白質・錐体路萎縮, 尾状核・歯状核の小奇形と対側小脳の萎縮を認めた Duchenne 型筋ジストロフィー
- 急速進行性糸球体腎炎の発症が先行したP-ANCA高値の慢性関節リウマチの1透析例
- 多発単神経炎を呈した Type I (monoclonal) IgGκ クリオグロブリン血症の1例
- 多彩な神経筋症状を伴った重症心筋炎の1例 : 日本循環器学会第125回関東甲信越地方会
- 58)肝炎・膵炎・筋炎を合併し,IABP・カテコラミンにて救命し得た劇症型心筋炎の1例 : 日本循環器学会第116回関東甲信越地方会
- 画像上脳腫瘍と鑑別困難な大病巣を呈し,髄液中の抗神経抗体上昇と血清・髄液中の抗ribosomal P 抗体高値をみとめた全身性エリテマトーデスと皮膚筋炎のオーバーラップ症候群
- 312.脂肪肉腫の1症例(骨・軟部組織1, 一般講演・示説, 第31回日本臨床細胞学会総会学術集会)
- 249.無メラニン黒色腫の一症例(軟部腫瘍 : (II), 示説, 第28回日本臨床細胞学会秋期大会学術集会)
- 経皮肺針生検にて診断されたAlveolar soft part sarcomaの肺転移
- 74.乳腺穿刺吸引細胞診診断困難例の検討(総合2 : 乳腺, 一般講演・口演, 第29回日本臨床細胞学会総会・学術集会)
- 320.乳腺原発悪性リンパ腫の一例(乳腺5 : 非上皮性腫瘍・他, 示説, 第26回日本臨床細胞学会秋期大会学術講演会)
- 16.まれな膵腫瘤であるSolid and cystic acinar cell tumorの細胞像(消化器4 : 胆嚢・膵(II), 示説, 第26回日本臨床細胞学会秋期大会学術講演会)
- 131.肝穿刺吸引細胞診の成績(消化器2, 一般講演・口演, 第28回日本臨床細胞学会総会・学術集会)
- 204.経皮肺針生検にてAlveolar soft part sarcomaの転移が疑われた一例(総合7:神経, 示説, 第25回日本臨床細胞学会秋期大会学術集会)
- 25.肉腫様細胞像を呈した肝外発育性肝細胞癌の1例(消化器7:肝(II), 示説, 第25回日本臨床細胞学会秋期大会学術集会)
- 68. リンパ節穿刺吸引細胞診の検討(総合5:軟部腫瘍, 一般演題口演, 第27回日本臨床細胞学会学術集会)
- 33. 特殊型乳癌の穿刺吸引細胞診の検討(第8群 : 総合(乳腺), 示説, 第23回日本臨床細胞学会秋季大会記事)
- 49)冠動脈病変を伴わない広範な小児心筋梗塞の1例 : 日本循環器学会第117回関東甲信越地方会
- 78.髄膜転移を認めた肺腺癌の2例(呼吸器3:肺癌I, 示説, 第27回日本臨床細胞学会秋期大会学術集会)
- 125.亜急性壊死性リンパ節炎の細胞像(総合7 : リンパ・血液, 一般講演・口演, 第29回日本臨床細胞学会総会・学術集会)
- 強いアポクリン化生を示した非浸潤性乳管癌の1例
- 小腫瘤乳癌に対する穿刺吸引細胞診の成績
- 91.乳癌の術前診断における穿刺吸引細胞診とCore-cutting Needle Biopsyの比較検討(総合10 : 乳腺, 一般講演・口演, 第28回日本臨床細胞学会総会・学術集会)
- 完全房室ブロックで発症したFabry病の1例
- 胃体部の巨大潰瘍穿孔によって発症した心嚢気腫の1例 : 日本循環器学会第132回関東甲信越地方会
- 冠動脈バイパス術後の難治性狭心症に対する胃大網動脈を用いた再手術の1例
- 慢性心タンポナーデで発症した無痛性解離性大動脈瘤(DeBakey II型)の1例
- 心内奇型, 横隔膜, 心膜, 胸骨下部欠損を合併する臍上部腹壁形成不全の手術経験
- 腎固定術により治癒した高血圧症の1例 : 第348回東京地方会
- 55. 甲状腺濾胞性腫瘍における穿刺吸引細胞診の問題点(総合1:甲状腺, 一般演題口演, 第27回日本臨床細胞学会学術集会)
- 急性腎不全で発症した両側腎原発悪性リンパ腫の1例
- アスペルギルス性膿胸と二次性副甲状腺機能亢進症を合併した維持透析例
- 122 大腸癌肺転移切除例の検討 : 肝転移切除例との比較(第34回日本消化器外科学会総会)
- 629 肝硬変合併例に対する手術侵襲 : 肝組織の壊死, 炎症性変化定量化の有用性(第32回日本消化器外科学会総会)
- W5-7 急性膵炎の重症度と外科治療(第32回日本消化器外科学会総会)
- 50 pm 胃癌の検討(第31回日本消化器外科学会総会)
- 15 大腸癌術後再発巣切除56例の検討(第31回日本消化器外科学会総会)
- E-PTFEグラフトを用いたブラッドアクセスの長期成績
- 14)薬剤不応性心不全患者に対する captopril (SQ14,225)の使用経験 : 日本循環器学会第97回関東甲信越地方会
- Mithramycinによる高カルシウム血症の治療
- 血液透析患者におけるHCVコア蛋白質測定の意義について
- 脳MRIによる血液透析患者の無症候性脳虚血病変に関する検討
- 透析患者の冠動脈造影とインターベンション治療:基礎疾患に関する検討
- 透析と臨床検査(6) : 血液浄化療法とこれからの腎不全治療
- 透析と臨床検査(5) : 透析と臨床検査(2)
- 透析と臨床検査(4) : 透析と臨床検査(1)
- 透析と臨床検査(1) : 透析療法の発展と現状
- 透析中における循環動態についてご教示下さい
- 163 大腸癌の進行度, 手術, 再発と CEA の相関 : 166例の follow up(第16回日本消化器外科学会総会)
- 143 悪性間葉腫様の転移のみられた胃原発脂肪肉腫の一治験例(第21回日本消化器外科学会総会)
- 270 deep sm 癌を早期癌と考えてよいか(第33回日本消化器外科学会総会)
- 高齢者膀胱横紋筋肉腫を含む3重複癌の1例 : 第50回東部総会
- 肺腺癌に由来するび漫性転移性脳軟膜癌腫症(DMLC)の3症例
- 透析療法と虚血性心疾患
- 198 直腸癌術前照射例の検討(第26回日本消化器外科学会総会)
- 示-38 残胃癌14例の臨床病理学的検討(第25回日本消化器外科学会総会)
- 17. 内視鏡的 Nd-YAG Laser による気管支平滑筋腫の 1 治験例(第 44 回関東気管支研究会)
- 汎下垂体前葉機能低下をきたしたempty sella症候群の1例
- 一卵性双生児の双方に発生した全身性エリテマトーデスの症例
- 低カリウム血症を呈した急性単球性白血病の1例
- Flavobacterium meningosepticumによる亜急性細菌性心内膜炎1例
- 高度の後索変性とbrown bowel症候群を呈しビタミンE欠乏の関与が疑われる1剖検例
- リウマチ熱心筋炎による心不全と考えられた維持透析患者の1剖検例