異所性adrenocorticotropic hormone (ACTH)症候群を呈したGrawitz腫瘍の1例
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概要
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症例は56才の女性.下肢の浮腫を主訴に某医受診し,低カリウム血症(2.5mEq/l)高血糖(空腹時血糖360mg/dl)尿中17-OHCS,尿中17-KSの高値(前者57.5mg/d,後者48.9mg/d)指摘されCushing症候群を疑われ当科に転科した.血清Kおよび血糖の調節のために, 1日60mEqのK剤と30単位のインスリンを必要とした.血液ガス分析では代謝性アルカローシス.血中ACTHは朝188pg/ml,晩301pg/mlと高値であり日内変動も消失.腹部CTにて左腎腫瘍の存在が疑われた.以上より腎腫瘍による異所性ACTH症候群と診断したが,状態が急激に悪化し,心不全および腎不全を併発第10病日死亡した.剖検の結果,左腎上極に円形の結節性腫瘍が存在し,他臓器への転移巣はなかつた.組織学的にGrawitz腫瘍と診断され,電顕にて分泌顆粒の存在が観察された.副腎は両側とも肥大し光顕にて皮質束状帯のび漫性過形成像を呈し,下垂体には多数のCrooke変性をきたした細胞が観察された.腫瘍組織中のホルモンを測定した結果,高濃度のACTH, β-endorphinおよびβ-LPHが存在した.又螢光抗体法にても腫瘍組織中にACTH抗体に反応する陽性細胞が観察された. Sephadex G-50カラムによる腫瘍性ACTHのsize heterogeneityの検討ではbig ACTHの存在も確認された. Grawitz腫瘍による異所性ACTH症候群を呈した確実例は,本症例が世界第1例目と思われる.
著者
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武部 和夫
弘前大学医学部第三内科
-
武部 和夫
弘前大学医学部内科学第三講座
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遅野井 健
弘前大学医学部第三内科学教室
-
増田 光男
弘前大学医学部第三内科学教室
-
吉岡 光明
弘前大学医学部第三内科学教室
-
佐々木 和雄
弘前大学医学部第三内科学教室
-
坂倉 宗樹
弘前大学医学部第三内科
-
遅野井 健
弘前大学医学部第三内科
-
増田 光男
弘前大学医学部第三内科
-
吉岡 光明
弘前大学医学部第三内科
-
佐々木 和雄
弘前大学医学部第三内科
-
吉岡 光明
弘前大学医学部第3内科
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