骨膜下に髄外造血巣を含む腫瘤を多発性に認めた原発性骨髄線維症の1例

概要

論文の詳細を見る
骨膜下に,髄外造血巣を含む腫瘤を多発性に認めた原発性骨髄線維症の1症例を経験したので,報告する.症例は65才,主婦.昭和52年初めより労作時息切れ,易疲労感出現. 5月,貧血を指摘される. 11月,摘脾術を受ける.昭和54年1月,左下腿部腫瘤出現.某病院で同腫瘤生検施行後,精査のため6月当科入院.骨髄穿刺でdry tap,骨髄生検で線維化著明, Ph1染色体陰性,末血像でteardrop cell, leukoerythroblastosis,以前摘出した脾臓に髄外造血巣があり,又,二次性に骨髄線維症を来す疾患を除外できたことより,原発性骨髄線維症と診断.腫瘤は,その後右下腿,肋骨,左側頭部と多発性にみられた.左右下腿部腫瘤生検では,骨膜と骨皮質の間に線維増生と髄外造血巣を認めた.この種の髄外造血の報告は,我々が調査した限りでは初例である.この症例では,骨X線像で,両下肢に骨膜反応(periosteal reaction)すなわち骨皮質の肥厚がみられ,臨床的には,両下肢の有熱時自発痛および圧痛をみたが,この種の報告も希である.腫瘤の成因については,骨髄組織が骨皮質を通つて骨膜下へ侵入したためではないかと考えた.治療は,経過中,急性白血病化の病態像を呈して来たこともあり, 6MP, Ara-C,プレドニソロンを使用した.
社団法人日本内科学会の論文