偽性副甲状腺機能低下症の1例 : カルシウム負荷による血中副甲状腺ホルモンの変動
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概要
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テタニー発作を主徴とした17才男子の偽性副甲状腺機能低下症の1例を経験した.症例は本症に特有な短躯(身長156cm),短頚,円形顔貌,鞍鼻,第4中足骨および右第4中手骨の短縮,初発白内障の所見を有し, Chvostek徴候, Trousseau徴候は陽性であり,血清カルシウム(Ca)値は3.9mg/dl,血清燐(P)値は5.9mg/dlで,骨格筋由来と思われる血清LDH, CPK, GOT値の上昇を認めた. Ellsworth-Howard試験(外因性副甲状腺ホルモン200u静注)の尿燐排泄の増加は2.1倍(対照2.2倍)であつたが投与前の排泄量は対照に比し少なく,投与後の増加量も不十分と考えられた. %TRPは94.8%と高値を示した.血中副甲状腺ホルモン(N-PTH)は3.4ng/m1と高値を示した. Ca負荷(180mg静注)により血清Caの増加とともにN-PTHはただちに低下し, Ca投与による副甲状腺ホルモン分泌の抑制がみられた.又Ca負荷数時間後より血中N-PTHの再上昇がみられ,この時期に一致して血清Ca値の異常な上昇がみられた.他の内分泌検査では甲状腺に軽度の一次性機能低下がみられた.腎機能検査は異常なく,染色体は46XY正常型でIQは93であつた.血清Ca低値時脳波上著明な徐波を示した.又X線像上吸収像が認められ,血清PTHの高値から二次性副甲状腺機能亢進が示唆され, PTHの骨に対する反応性が推測された. dihydrotachysterolおよびCa剤投与にて血清Ca, P値は正常化し,テタニー発作も消失し,脳波の改善,血清LDH, CPK, GOTの正常化が得られ,良好な経過を示した.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
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長谷川 晴彦
名古屋第一赤十字病院内科
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富田 明夫
名古屋大学
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富田 明夫
名古屋大学医学部第一内科
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長谷川 晴彦
名古屋第一赤十字病院
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芳賀 圭五
名古屋第一赤十字病院
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高槻 健介
名古屋大学第一内科
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森島 泰雄
名古屋第一赤十字病院内科
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渡辺 英夫
名古屋第一赤十字病院内科
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速水 四郎
名古屋第一赤十字病院内科
-
今川 卓一郎
名古屋大学医学部第一内科
-
今川 卓一郎
名古屋大学医学部内科学第1講座
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芳賀 圭五
名古屋第一赤十字病院内科
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