高度のmonoclonal gammopathyを伴つた進行性全身性強皮症の1例
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概要
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41才の主婦. 11才頃より指趾疼痛等のRaynaud現象が出現, 36才頃から皮膚硬化が発現,臨床像および皮膚組織像からscleroderma diffusumと診断された. 39才時手指切断,今般痩せ,皮膚の硬化性萎縮,手指疼痛著明で入院した. γ-globulinの著増が認められ,総蛋白12.8g/dl, γ-globulin 8.2g/dl, IgG 3600mg/dl, IgA 325mg/dl, IgM 182mg/dl,血清中のIgG-L型M成分,尿中のλ型BenceJones蛋白の出現が特徴であった.バリウム造影にて下部食道の拡大と蠕動低下を認めた.全身骨X線写真にて打ちぬき像なく,骨髄穿刺にても形質細胞は形態,数とも正常であつた.皮膚・直腸生検にてamyloid沈着を認めない.胸部写真にて両下肺野びまん性の陰影を認め,入院後その悪化と肺結核症の出現をみたが,化学療法により軽快し,以後もγ-globulinの高値持続したまま,全身状態良好に経過している.以上から本症例をbenign monoclonal gammopathyとも,またmyelomaとも断定しがたくKyleのいうpotentially malignant conditionと推定した. monoclocal immunoglobulinの本症病因論における意義を知る目的で,患者血清とbovineの可溶性co11agenの間のimmunodiffusionや正常人皮膚を用いて患者血清による蛍光抗体法を試みたが,対照血清との間に差異を認めなかつた.文献的に強皮症とM蛋白の合併はきわめて希で,本邦,欧米あわせて5例目である.
著者
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高後 裕
札幌医科大学
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新津 洋司郎
札幌医科大学
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山田 雅弘
札幌医科大学癌研究所内科
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山口 一行
札幌医科大学癌研究所内科
-
田村 升
札幌医科大学癌研究所内科
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吉田 憲基
札幌医科大学癌研究所内科
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高後 裕
札幌医科大学癌研究所内科
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