感染反復,肺線維症,脾腫を伴いAu抗原陽性肝炎および続発性肝硬変で死亡した免疫不全症の1例
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概要
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26才,男.家系に血族結婚がある.既往に異常なく高校では水泳選手であつた.なお生来関節の過伸展がある.18才より肺炎反復,病初より脾腫が認められている.また癲癇大発作をもつ.次第に肺線維症状態になり昭和44年3月当科に入院した.低γグロブリン血症でIgG, IgA減少,IgM増加を認め骨髄,リンパ節,直腸粘膜生検で形質細胞著減.44年5月に激症肝炎,9月に高熱,下痢,ついで10月左胸部に帯状疱疹が出現した.45年5月より酸素テントに収容,発熱頻回,下痢持続,12月に黄疸,腹水,精神錯乱を伴い死亡した.はじめ高値のIgMは感染のたび一過性増加を示しつつも漸減した.輸血歴はなくAu抗原陽性で肝炎発症数週前に著増した.剖検では全リンパ装置が濾胞構造を欠き形質細胞著減,細網細胞増生が見られた.高度の肺腺維症,肝炎および続発性肝硬変が認められ,免疫不全における間質増生が注目された.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
内山 卓
京都大学医学部研究科血液病態学
-
内山 卓
京都大学医学研究科・血液病態学
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高月 清
京都大学医学部脇坂内科
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内山 卓
京都大学医学部第一内科
-
高月 清
京都大学医学部第一内科
-
脇坂 行一
京都大学医学部内科第一講座
-
北浦 信子
京都大学医学部第一内科
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田部井 亮
京都大学医学部病理
-
脇坂 行一
京都大学医学部第一内科
-
高月 清
京都大学医学部内科第一講座
-
脇坂 行一
京都大学医学部内科
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