著明な神経症状を呈した原発性アミロイドーシスの剖検例
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概要
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症例, 65歳,男性.主訴,浮腫,めまい,倦怠感末梢神経および自律神経障害,ネフローゼ症候群,心肥大,肝腫大を認め,胃生検,神経生検より原発性アミロイドーシスと診断した.血清免疫グロブリンは低値であったが, PHAおよびCon Aにたいするリンパ球の反応性は低下し,表面マーカーの検索にて, OKT 8の減少, OKT 4の増加, OKT 4/OKT 8比の増加(3.56)を認めた. DMSOの投与を行ったが,心停止のために死亡した.剖検上,肝,心,腎など全身にアミロイドの沈着があり,その生化学的分析の結果,分子量10Kdを主体とするAL (λ)型のアミロイド蛋白を同定した.家族性アミロイドーシスでは神経障害は高頻度かつ重篤である.本例は原発性であるにもかかわらず多彩な神経症状を示し,興味ある症例と考えられたので報告した.
著者
-
鈴木 不二彦
都立墨東病院外科
-
松本 道男
順天堂大学伊豆長岡病院病理
-
青木 幹雄
都立墨東病理
-
足立 山夫
都立墨東病院
-
熊谷 安夫
都立墨東病院内科
-
小林 茂人
順天堂大学内科
-
篠田 友孝
東京都立大学大学院理学研究科
-
廣瀬 俊一
順天堂大学内科
-
橋本 博史
順天堂大学
-
青木 幹雄
都立墨東病院病理
-
鬼頭 昭三
広島大学第3内科
-
鈴木 不二彦
都立墨東病院病理
-
足立 山夫
都立墨東病院内科
-
篠田 友孝
東京都立大学生化学
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