わが国における小児伴性無ガンマグロブリン血症(infantile X-linked agammaglobulinemia)の登録症例について
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概要
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厚生省特定疾患調査研究班「免疫不全症候群」によるわが国の原発性免疫不全症候群症例調査登録に小児伴性無ガンマグロブリン血症として登録された症例は,昭和57年5月20日現在62例であり,全症例584例中10.6%に相当した.これらの症例につき,登録資料に基づき,家族歴,発病年齢と診断年齢,予後,主な臨床症状ことに感染症,主な検査所見等につきそれぞれまとめて述べた.また,各症例の本症である確実度について,家族歴と主な検査所見から推定する方法を考案し,各症例について検討した結果, 24例(38.7%)が本症である確実度が高く, 20例(32.3%)では可能性があるが,他の18例(29.0%)は本症とするのは不適当あるいは資料不足であるものと判定した.
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