原発性免疫不全症 : 成因と臨床の再整理
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概要
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1960年代にトリにおいてFabricius嚢の剔出が抗体産生の不全を, 胸腺の剔出が細胞性免疫不全をもたらすところから免疫系の二元説が確立された.ヒトにおいても, 細胞性免疫は正常であるけれども抗体産生に欠陥をみる疾患と胸腺の低形成とリンパ球の減少および細胞性免疫不全を呈する疾患とが存在するところから, この二元説があてはまると考えられた.その後リンパ球にはB細胞とT細胞とが存在することが明らかにされ, ヒトの原発性免疫不全症はB細胞・抗体産生系の欠陥か, 胸腺・T細胞・細胞性免疫系の欠陥か, あるいはその両方の欠陥(複合型)かという観点から分類, 整理がなされてきた.ところが, この数年の間に原発性免疫不全症の多くのものについてその責任遺伝子が解明され, 成因が免疫系の発生や機能にとって重要な役割を果している分子の異常によるものであることが分かってきた.そうした分子は必ずしもB細胞の機能, T細胞の機能各々個有にかかわっているものではなく, したがって従来の原発性免疫不全症の分類は再考をせまられてきている.ここでは, いくつかの疾患を例にしてその点を論じてみた.
- 日本アレルギー学会の論文
- 2000-01-30
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