皮膚色素沈着，多彩な免疫異常を呈し，短期間で進行した自己免疫性肝炎/原発性胆汁性肝硬変overlap症候群の1男性例

概要

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症例は53歳男性．5年前に総ビリルビン3.3 mg/dl ，ALT 724 IU/l ，ALP 568 IU/l の肝機能異常を認めた．HBs抗原陰性，HCV抗体陰性，血清IgG正常，IgM高値，抗核抗体陰性を示した．抗ミトコンドリア抗体は20倍と陽性を示さなかったが，生化学的所見より原発性胆汁性肝硬変を疑われた．自己判断で以後は医療機関を受診していなかったが，5年後に皮膚色素沈着，腹水，黄疸を来し，紹介受診となった．5年前に正常範囲であった血清IgGは著明に高値となり，陰性であった抗核抗体が2560×以上と陽転化していた．IgMはさらに高値となり，抗ミトコンドリア抗体M2分画が93.5と強陽性であった．またLKM-1抗体，dsDNA抗体，PA-IgG，直接・間接Coombs試験も陽性であった．肝組織所見は完成した硬変像であり，血清学的所見より自己免疫性肝炎/原発性胆汁性肝硬変overlap症候群からの進展と診断した．発症から短期間での各種抗体，生化学的検査成績，臨床症状の自然経過を観察し得た貴重な自己免疫性肝炎/原発性胆汁性肝硬変overlap症候群の1男性症例であった．