結節性硬化症の腎病変の経過とその評価

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概要

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　結節性硬化症の腎病変は中枢神経系・心臓病変とともに予後を左右する重要なものである。過去8年間に当科で経験した患児について，腎病変の保有率とその臨床経過，さらに症状や画像所見の評価方法を後方視的に検討した。　患児23名中13名に超音波検査による腎病変の検索が行われ，そのうち腫瘤や嚢胞の腎病変がみられたのは8名であった。腫瘤は直径2〜90mm大でエコー輝度は高く，腫瘤発見の最小年齢は7歳であった。大部分は無症状で初期には検尿異常もなかった。一方，発熱や高血圧などの症状を認めたものでは，直径50mm以上の巨大な腫瘤や嚢胞が認められた(2名)。腫瘤は画像から血管筋脂肪腫と考えられた。2例とも発熱は熱源不明のまま長期にわたっていたが，経時的に行った全身Gaシンチの集積様式と摘出標本の検索から熱源は腎腫瘍の感染と考えられた。腎病変の進行は腎不全をもたらすため，結節性硬化症では積極的な病変検索が望ましい。
日本小児腎臓病学会の論文

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