<原著>Hb Miyada : βδ- 融合遺伝子による異常ヘモグロビンの構造とその遺伝子解析
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概要
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HbA_1c値測定の際に, 異常Hbの保因者が検出された.末梢血液から調製された溶血液の等電点分画はHb A_2と同様の挙動を示すslow-movingの異常Hbの存在を示した.DEAE-HPLC分析による異常Hb含量はHbA_2を含め19.8%であった.このHbの構造解析は, グロビンのアミノ酸組成分析からβ鎖とδ鎖遺伝子間のcrossoverによって生じる融合型(βδ)グロビンをもつHb Miyadaと推定された.サザンプロットハイブリダイゼーションによる遺伝子配列解析やDNAクローンの塩基配列の解析から, この異常グロビンはN-末端から17位までがβ鎖で, 22位からC-末端がδ鎖から成り立っており, この18位の第1塩基と22位の第1塩基間がcrossover siteと考えられた.患者の末梢血液の網状赤血球での合成グロビン分析は, β/α=1.06で合成均衡を示したが, (βδ)融合グロビンへの放射活性物質の取り込みは観察されなかった.このことは, Hb A_2やHb Leporeのδ鎖や(δβ)鎖グロビンに見られると同様に, (βδ)融合グロビンの合成能は赤血球の成熟過程において急速にその機能を低下し, 網状赤血球の前段階で終わってしまうためと考えられる.
- 川崎医療福祉大学の論文
著者
-
原野 恵子
川崎医療福祉大学
-
上田 智
川崎医療福祉大学医療技術学部医療情報学科
-
上田 智
川崎医療短期大学臨床検査科
-
上田 智
川崎医療福祉大学
-
原野 恵子
川崎医療福祉大学医療技術学部臨床栄養学科
-
原野 恵子
川崎医療福祉大学 医療技術学部臨床栄養学科
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上田 智
川崎医療福祉大学 医療情報学科
-
原野 恵子
川崎医療福祉大学臨床栄養科
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