IgG4関連疾患の予後と早期治療の必要性

概要

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IgG4関連疾患はグルココルチコイド（GC）が奏効することから，生命予後は良好であると推測されていたが，長期観察例の増加に伴い，臓器機能の予後に関する臨床情報が集積されてきた．これらをもとに，早期治療の必要について検討した．IgG4関連涙腺・唾液腺炎では発症後2年以内の治療開始，および臨床的寛解の維持が唾液腺分泌能の回復・維持には重要であった．IgG4関連腎臓病では治療前の推算糸球体濾過量が60 ml/分未満の場合，腎機能の回復が不十分であることから，早期の治療介入の有用性が示唆された．自然寛解率が比較的高い自己免疫性膵炎においてもGC治療が有意に再燃を抑制することが示されているが，長期例での膵萎縮，膵石形成などを伴う慢性膵炎への移行が指摘されており，治療方法や治療介入のタイミングについて検討が必要である．IgG4関連疾患は既存の慢性炎症性疾患に比較し，臓器破壊は緩徐であることが想定されるが，病変の持続により線維化の拡大とともに臓器障害が進行することより，GCなどの治療薬の副作用を考慮した上で，可及的早期の治療介入が望ましいと考えられた．
日本臨床免疫学会の論文