筋肉内出血をきたし,第IX, X因子欠乏を認めた原発性アミロイドーシスの1例

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概要

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• 58歳,男. 1990年2月2日,右肩甲部に血腫が出現し,摘出術を受けたが再発した.出血時間1分,血小板21.9万/μ1, PT12.1秒, APTT44.1秒, Fbg450mg/dlと正常であったが, TT25%, HPT63%と低下していた.第IX, X因子がおのお0)32%, 40%と低下し,半減期が60分, 10分と短縮していた.血清にM蛋白は認めなかったが,尿にλBJPを認めた.骨髄の形質細胞は12.4%で,胃生検によりAL型アミロイド蛋白の沈着を認めた.以上の成績より,本例は第IX, X因子欠乏症を伴った原発姓アミロイドーシスと診断されたが,同様の報告はまれである.

著者

• 重清 俊雄

  徳島大学医学部第一内科

• 斎藤 史郎

  徳島大学医学部中央臨床検査部

• 三浦 真司

  徳島大学医学部第一内科

• 小阪 昌明

  徳島大学医学部第1内科

• 須原 芳宏

  徳島大学医学部第一内科

• 峯 秀樹

  徳島大学医学部第一内科

• 宇野 由佳

  徳島大学医学部第一内科

• 瀬部 俊彦

  徳島大学医学部第一内科

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