自己免疫性溶血性貧血の経過中,脳梗塞を併発した卵巣non-Hodgkin lymphomaの1例

概要

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55才の女性.高熱,咳嗽を主訴として当科入院.入院時,赤血球数186万, Hb6.6g/dlと貧血を認め,血小板数9.3万と減少,網状赤血球4.8%と増加していた.骨髄ではM/E0.89と赤芽球系の過形成を認めた.理学所見では,肝を2横指触知するのみであつた.入院後次第に黄疸が出現し,間接ビリルビンの上昇が認められた. 51Cr法による赤血球半寿命は5日と短縮していた.クームステストは陰性であつたが,パパイン処理赤血球による間接クームステストは陽性を示したため,自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の診断のもとに,ステロイド療法を施行したが,無効であつた.輸血により経過を観察中,左片麻痺をきたし, CTにて脳梗塞と診断した.その数日後,吐血,出血傾向を示し,汎発性血管内凝固(DIC)の診断でヘパリン療法を行なつたが,効なく死亡した.剖検では,卵巣腫瘍・胃粘膜下腫瘍であり,組織学的に, non-Hodgkin lymphomaであつた.また,全身臓器の出血・出血性梗塞があり,さらに,僧帽弁に血栓を認め,無菌性血栓性心内膜炎(NBTE)と診断した.悪性リンパ腫とAIHAの合併はまれではないが,卵巣悪性リンパ腫とクームス陰性AIHAの合併例の報告はない.また,末期にDICを呈し, NBTEを伴つて脳梗塞を発症した点も,注目に値する症例である.