変性疾患に生じる言語障害-発話障害を中心に-

概要

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変性疾患に言語症状が伴うことはまれではない.だが、解剖学的血管支配域とは関係なく変性が進むため、古典的失語症分類に当てはまらない症状が出現する.疾患特有の症状が言語に影響を及ぼすこともある.しかし変性疾患によっては特徴的な言語症状を呈し、病理像まで推測できる場合もある.失構音が緩徐に進行する場合は進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症などのタウオパチー、語義障害を示す意味型原発性進行性失語症(semantic variant primary progressive aphasia)ではTDP-43陽性前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration)が、音韻の障害が主体である語減少型原発性進行性失語症(logopenic variant primary progressive aphasia)ではアルツハイマー型認知症が原疾患であることが多い.しかし病理組織学的所見と遺伝子変異、臨床症状とが必ずしも1対1対応しておらず、混乱をきたしているのも事実である.これら言語症状を含めた臨床症状を評価し変化を追っていくことが疾患の理解につながると考えられる.
2014-01-31