新生児未熟児胆汁うっ滞症の臨床診断と治療戦略

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【目的】新生児未熟児の胆汁うっ滞症に対し,胆道閉鎖症に対する除外診断の重要性と治療戦略の妥当性を研究すること.【対象と方法】胆汁うっ滞を認めた新生児未熟児2例(超低出生体重児:胆道閉鎖症,極低出生体重児:胆汁うっ滞症)の臨床経過を後方視的に調査分析し,確定診断のための諸検査の妥当性および治療指針に対する正当性を分析した.1990年より京都大学で始まった生体肝移植の移植患児の内,肝移植時の体重が5kg以下の患児は20名(男児:5名,女児:15名)であった.原疾患は,胆道閉鎖症9例,劇症肝炎5例,代謝性肝疾患4例,肝硬変2例であった.それらの患児に対する肝移植の治療成績と治療の妥当性を検討し,今回の症例に対する治療の適合性を検討した.【結果】超低出生体重児の胆道閉鎖症の患児は,生後187日目に葛西手術を受けるも術後36日目に多臓器不全にて死亡.一方,胆汁うっ滞症の極低出生体重児の患児は内服薬を併用し,精査・加療中である.京都大学医学部附属病院で行われた生体肝移植手術時の体重が5kg以下の患児(20例)の治療成績は,10名が生存で10名が死亡であった.肝移植時の体重3.7kg以下の5例は全例死亡であり,3.8kg以上の症例での生存率は66.7%であった.【結論】新生児未熟児の胆汁うっ滞症では,腹部超音波検査,肝胆道シンチグラフィーを施行し,胆道閉鎖症を早期に除外することが重要である.葛西手術時期を逸した症例や,胆汁酸の代謝障害による高度の肝機能障害を呈した疾患では,確定診断のための詳細な検査を行いつつも,確定診断には至らず肝硬変が高度に進行するようであれば,肝移植術も考慮した治療手段を考えることが患児の救命にとって重要である.
日本小児外科学会の論文
2006-06-20

新生児未熟児胆汁うっ滞症の臨床診断と治療戦略

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