94. 筋線維の核と筋断裂について

概要

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従来, 筋病理で, 中心核の増加と、筋断裂の存在は, 筋原性の変化の重要な所見に数えられてきた。しかし, 最近いわゆる筋萎縮性側索硬化症(ALS)の様な神経原性筋萎縮を示す症的で, 筋原性変化の混在を示唆する症例もみられ注目されている。そこで我々は, 種々の神経筋疾患で, 核と筋断裂, またその両者の関係について検討した。まず, 100個の筋線維あたりの中心核と筋鞘核について調べた。中心核は当然, 筋ジストロフィー症(PMD)や筋強直性ジストロフィー症(MD)では増加し, PMD, 22%, MD, 74%と増加していた。しかしALSでも全症例の3割で増加がみられた。また, 筋断裂については, 肢帯型や先天性ミオパチーでは多数みられ, 特にネマリンミオパチーでは, 特殊な筋断裂像を示した。さらに筋断裂は, typel線維て多く, 筋断裂により生じたと思われる小さな筋線維は, 殆んどの場合, 同じtypeになるが, 極めてまれに, 他の神経支配により生じたと考えられるtypeの異なる筋線維に分裂することもあった。また, 筋断裂と, 中心核は極めて密接な関係にあることも示唆された。
日本組織細胞化学会の論文
1978-11-01