25. Glycogenosome形成機序に関する研究(5) : 新しいtypeのdistal myopathyにおけるglycogenosome形成
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概要
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Glycogenosomeは, at randomにglycogenがautophagyされた結果ではなく, glycogen構造に差異がある場合や, 著るしく巨大なglycogen分子に対してlysosome systemが働き形成されると考えられ, lysosomal acidα-glucosidase欠損は単にそれをenhanceするのみであり一次的な原因ではないことを報告してきた。今回は, 鹿児島大学井形内科の井形, 納らにより発見された二家系の新しいtypeのdistal myopathy患者の四肢末端筋にglycogenosomeが観察され, しかもacidα-glucosidase活性はむしろ高値を示していたので報告する。第1例は27才男子, 第2例は38才女子, これらの臨床的詳細は納らにより別に報告されるが, 肝・牌腫等はない。acidα-glucosidase活性, glycogen量とも, ほぼ対照例の2倍あり, 別にacid phosphatase活性も著明に高かった。抽出グリコーゲンのβ-amylolysisは14%でlimit dextrin型を示しamylo 1・6-glucosidase活性は普るしく低値を示した。そこで本例は, limit dextrin構造の異常glycogen分子に対するlysosome systemの発動と考えることが出来るのでその詳細について報告したい。
- 日本組織細胞化学会の論文
- 1978-11-01
著者
-
岩政 輝男
琉球大学医学部病理学第二講座
-
岩政 輝男
熊本大学病院病理部
-
岩政 輝男
熊本大学医学部第二病理
-
津留 健
熊本大学医学部病理学第二溝座
-
濱田 哲夫
熊本大学医学部病理学第二溝座
-
武内 忠男
熊本大学医学部病理学第二溝座
-
濱田 哲夫
熊本大・医・病院病理部
-
津留 健
熊本大学・医・二病理
-
武内 忠男
熊本大・医・二病理
-
武内 忠男
熊本大学医学部第二病理学教室
-
岩政 輝男
熊本大学医学部付属病院病理部
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