54. Glycogenosome形成機序に関する研究(3) : Pompe病glycogenの性状
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概要
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糖原病II型のPompe病において, 肝・心筋等にglycogenを多量に含むlysosome, すなわちglycogenosomeと呼ばれるものが出現することはよく知られている。このglycogenosomeはα-glucosidase活性の欠損の結果として出来るものとされてきた。しかし我々は, α-glucosidase活性がむしろ高値を示す出生直後のネズミ肝細胞にも認められること, また他の糖原病I, II, IV型等では, glycogenが細胞内に多量に認められるにもかかわらず, その形成がない点等より, glycogenosomeの形成はたんにα-glucosidase活性の欠損や, glycogen量が多いといったことだけではなく, glycogenが異物として認識されること, すなわちglycogenの構造の異常, または, 何らかのheterogeneltyがそれに認められるのではなかろうかと考えPompe病の肝・心筋(久留米大学病理中島教授の御好意で恵与さる)よりglycogenを抽出し, それについて赤外吸収, 施光分散測定, 超遠沈法によるS値の測定等の物理学的検討, 過ヨー素酸酸化による末端基定量, β-amylolysis率測定などを行い, それらの成績からS値の異常な高値を認めたので報告する。
- 日本組織細胞化学会の論文
- 1977-10-20
著者
-
岩政 輝男
琉球大学医学部病理学第二講座
-
岩政 輝男
熊本大学病院病理部
-
濱田 哲夫
熊本大・医・病院病理部
-
津留 健
熊本大学・医・二病理
-
武内 忠男
熊本大・医・二病理
-
岩政 輝男
熊本大・医・病院病理
-
津留 健
熊本大・医・二病理
-
武内 忠男
熊本大学医学部第二病理学教室
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