著明な高IgE血症を呈し, STAT 3遺伝子に変異を認めた微小変化型ネフローゼ(MCNS)の1例
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概要
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STAT3に変異を認めたI型高IgE症候群 (HIES) に，微小変化型ネフローゼ (MCNS) を発症した1例を経験した。血清IgE値は，4000〜25000IU/mlと著増していた。ネフローゼは，ステロイド反応性と抵抗性を繰り返した。STAT3の変異は，Trans-activation domain内のexon23に，A744V (GCT→GTT) のヘテロ変異であり，新規の異常であった。われわれの症例では，関節，骨・軟部組織などの異常の合併は認められなかった。その理由としては，変異部位がTrans-activation domain内にあり，シグナル伝達に最も影響するDNA binding domain部ではなかったことなどが推測される。
- 日本小児腎臓病学会の論文
- 2009-11-15
著者
-
柳田 英彦
近畿大学小児科
-
柳田 英彦
近畿大学医学部小児科学教室
-
杉本 圭相
近畿大学医学部小児科学教室
-
藤田 真輔
近畿大学医学部小児科学教室
-
岡田 満
近畿大学医学部小児科学教室
-
竹村 司
近畿大学医学部小児科学教室
-
竹村 司
近畿大学医学部小児科
-
宮沢 朋生
近畿大学医学部小児科学教室
-
竹村 豊
近畿大学医学部小児科
-
竹村 司
近畿大学医学部 小児科学教室
-
杉本 圭相
近畿大学医学部小児科
-
岡田 満
近畿大学医学部 小児科
-
竹村 司
近畿大学医学部 小児科
-
藤田 真輔
近畿大学医学部小児科
-
柳田 英彦
近畿大学医学部 小児科
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