劣性栄養障害型先天性表皮水疱症に長期留置型カテーテルを用いて維持血液透析を導入した1症例
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概要
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劣性栄養障害型先天性表皮水疱症は，軽微な機械的刺激により容易に表皮下水疱やびらんを生じ，皮膚癌を高率に合併する予後不良な疾患である．本疾患は続発性アミロイドーシスなどにより，稀に慢性腎不全に陥るが，皮膚の脆弱性のため血液浄化法の選択には困難を伴う．症例は34歳，男性，生下時より劣性栄養障害型先天性表皮水疱症と診断され，皮膚科および小児科外来で加療されていた．その後，徐々に続発性アミロイドーシスによると考えられる腎機能障害が進行し，高度の貧血とうっ血性心不全を併発したため，透析導入を余儀なくされた．本疾患患者には高度な低蛋白血症のため腹膜透析導入は困難と考えられ，血液透析に関しては頻回のシャント穿刺・止血は困難であると考えられたため，長期留置型カテーテルによる血液透析を選択した．その後，安定した維持血液透析に導くことが可能となっている．
- 社団法人 日本透析医学会の論文
- 2009-11-28
著者
-
武田 之彦
順天堂大学腎臓内科
-
富野 康日己
順天堂大学腎臓内科
-
井尾 浩章
順天堂大学腎臓内科
-
富野 康日己
越谷市立病院 内科
-
堀越 哲
順天堂大学医学部内科学教室腎臓内科学講座
-
池田 志斈
順天堂大学医学部皮膚科学教室
-
富野 康日己
順天堂大学医学部腎臓内科
-
大澤 勲
順天堂大学腎臓内科
-
浅沼 克彦
順天堂大学医学部腎臓内科学
-
大澤 勲
順天堂大学 医学部腎臓内科学
-
浅沼 克彦
順天堂大学医学部腎臓内科
-
池田 志斈
順天堂大学 皮膚科学教室
-
池田 志斈
順天堂大
-
長谷川 敏男
順天堂大学医学部皮膚科
-
池田 志斈
順天堂大学医学部皮膚科
-
池田 志斈
順天堂大学
-
鈴木 日和
順天堂大学医学部腎臓内科
-
構口 将之
順天堂大学医学部皮膚科
-
堀越 哲
順天堂大学 医学部腎臓内科学
-
富野 康日己
順天堂大学医学部腎臓内科学
-
井尾 浩章
順天堂大学医学部腎臓内科学講座
-
井尾 浩章
順天堂大学 医学部腎臓内科学講座
-
冨野 康日己
順天堂大学医学部内科学教室腎臓内科学講座
-
富野 康日己
順天堂大学医学部内科学教室腎臓内科学講座
-
池田 志斈
順天堂大学医学部皮膚科:順天堂大学医学部アトピー疾患研究センター
-
堀越 哲
順天堂大学医学部腎臓内科
-
井尾 浩章
順天堂大学医学部腎臓内科
-
富野 康日己
順天堂大学
-
井尾 浩章
順天堂大学
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