Wegener肉芽腫症例と鼻細網肉腫症例
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概要
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壊疽性鼻炎 (進行性鼻壊疽) は, 広い意味で用いられてきたが, Walton (1958〜60) は, これを病理学的立場より明解に分類した. すなわち, (1) lethal midline granuloma, (2) Wegeners gran ulomatcsis, (3) reticulum cell sarcoma.<BR>私どもは, 極めて類似した臨床像を示した進行性鼻壊疽を2例報告した.<BR>第1例はWegener肉芽腫症であり, 第2例は最初Wegener肉芽腫と考えられたが, 末期になり, 鼻細網肉腫の組織所見を認めた.<BR>従来の文献には, 病理診断上, 不明確な例も多い. 統計的観察ではなく, 自験例2例より, 以下の知見を報告する.<BR>(1) 第1例は, 20才の女性であり, 主訴は全身倦怠感, 発熱であり, 内科医により胸部結核として治療をうけていたが, 数カ月後, 鼻閉, 鞍鼻を訴え, 腎生検によりWegener肉芽腫症と診断された. 約1年半後, 喀血にて死亡した.<BR>第2例は24才, 男子であり, 主訴は, 鼻閉, 悪臭であり, その後発熱, 口蓋の壊死をきたし, 約1年後, 腸管出血で死亡した.<BR>(2) 第1例 (Wegener肉芽腫症) と, 第2例 (鼻細網肉腫) は, その病理診断上の差異にかかわらず, 極めて類似した臨床症状を示す. すなわち, 鼻中隔の穿孔, 壊死, 鼻腔内の著しい痂皮形成, 鼻閉, 発熱, 全身倦怠感, 赤沈値亢進, γ-gl, α2-gl値の増加, IgA, IgG, の増加などである.<BR>(3) 両者の鑑別のためには, 臨床所見の変化の詳細な追求が, 大切であり, 潰瘍形成が進展する場合, 繰返し組織診断の必要がある.<BR>(4) Wegener肉芽腫症は, 肺, 腎, 脾と病変が進展するが, 同一の病因と考えられる結節性動脈周囲炎は, 腎が先に障害される一方, 上気道は変化がない. 今回の鼻細網肉腫は, 肝, 骨髄に転移したが肺には末期まで, 著変をみとめていない.<BR>(5) 鼻細網肉腫 (第2例) は, 病変が口蓋の全欠損までおよんだが鞍鼻はみとめられない. 一方, Wegeners granulomatosis (第1例) は鞍鼻は, 著しいが, 口蓋は最後まで変化を認めなかった.<BR>(6) 正しい治療を行うためには, 早期診断が不可欠であるが, hypersensitive reactionの病像のみでの過信は危険であり, 経過の慎重な検討が必要である.<BR>(7) Waltonの分類は, 病理学的な分類であり, 症状の面よりわけるとhypersensitive reactionを示すもの (Wegener肉芽腫症, reticulum cell sarcoma) と, 非特異的炎症反応を示すもの (lethal midline granuloma) にわけて, 整理する方がよいと考える.
- 社団法人 日本耳鼻咽喉科学会の論文
著者
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尾崎 正義
大阪大学医学部耳鼻咽喉科学教室
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渡部 泰夫
大阪大学医学部耳鼻咽喉科教室
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小田 隆造
大阪大学医学部耳鼻咽喉科教室
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池田 寛
大阪大学医学部耳鼻咽喉科学教室
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三好 敏之
大阪大学医学部耳鼻咽喉科学教室
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渡部 泰夫
大阪大学医学部耳鼻咽喉科
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尾崎 正義
大阪大学医学部
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小田 隆造
大阪大学医学部耳鼻咽喉科
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