Amyloid A (AA)蛋白・原発性アミロイドーシスの1例
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概要
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原発性アミロイドーシスで,そのアミロイド構成蛋白が続発性アミロイドーシスで認められるAA蛋白であつた,きわめて希な1例を経験したので報告する.患者は46才,女.主訴は易疲労感,微熱,咳嗽.既往歴,家族歴に特記すべきことはない. 30才の項はじめて心雑音を指摘され, 42才の時心血管造影で大動脈弁閉鎖不全症と診断された,強心薬等により治療されていたが,次第に易疲労感が増強したため当院に入院した.患者は入院精査治療中突然下痢をきたし,それは次第に増悪し, 1日4lに及んだ.患者の全身状態は極度に悪化し,下痢発症後約1カ月目に大量胃出血により死亡した.剖検により,アミロイド沈着が消化管,舌,心等に比較的著明に認められ,原発性アミロイドーシスと診断された.アミロイドの酵素抗体法分析により,構成蛋白はAA蛋白であつた.原発性アミロイドーシスのアミロイド構成蛋白は, AL蛋白が大多数を占め, AA蛋白は非常に希である.本例はその第3例目の報告である.
著者
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岩下 明徳
九州大学医学部第2病理
-
石橋 大海
九州大学医学部第1内科
-
磯部 敬
神戸大学医学部保健学科
-
長谷川 泰弘
九州大学医学部第一内科
-
松尾 俊和
九州大学医学部第一内科
-
井上 龍誠
九州大学医学部第二病理
-
松尾 俊和
九州大学医学部内科学第一講座
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