LE細胞現象陽性を呈した無症候性原発性胆汁性肝硬変症の1例

概要

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原発性胆汁性肝硬変症(PBC)は種々の自己抗体が出現しその多くは他の自己免疫疾患を合併するが,SLE,ルポイド肝炎との合併は少ない.今回,LE細胞現象陽性の無症候性PBCを経験した.本症例は皮膚掻痒感,黄疸が欠如し,血液生化学検査でALP, LAP, γ-GTP等胆管系酵素の上昇,γ-globulin分画でIgM, IgGの上昇を認めたが,Total bilirubin, Totalcholesterolの上昇は認めなかった.また,自己抗体として抗ミトコンドリア抗体が2,560倍と強陽性で,その亜型分析では,本邦ではあまり報告がみられない,anti-M2, anti-M4の両者が陽性で,組織学的にはScheuer分類のstage 1/2のPBCの所見を呈した.また,本症例は関節炎,胸膜炎の症状があり,LE細胞現象陽性,抗核抗体陽性でSLEとの合併が考えられた.しかしSLEとの合併に関してはprocainamideの服用既往があることよりdrug-induced SLEの可能性も否定できなかった.