漏斗胸を合併した Morquio 症候群患者に対し胸骨翻転術を施行した1例
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概要
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症例は6歳, 男児.生後7ヵ月頃から前胸部陥凹が目立つようになった.1歳6ヵ月頃から発育の遅延, X脚, 偏平足などを認めるようになり当院小児科を受診, Morquio症候群との診断を受けた.当科にて漏斗胸に対し腹直筋有茎胸骨翻転術を施行した.Morquio症候群は遺伝性ムコ多糖代謝異常症のIV型に属するまれな疾患で, 特別な治療法はなく対症療法のみが施行される.Morquio症候群にみられる胸郭や脊柱の変形に対しては, しばしぼ装具を用いた保存的療法が行われるがあまり効果はなく, 逆に心肺機能を抑える結果となったり, また本疾患は知能障害を伴わないため装具の着用が精神的に強い負担となることが多い.漏斗胸を合併したMorquio症候群患者に対する胸骨翻転術は, 精神的にも心肺機能上も有効な治療法であると思われた.
著者
-
林 義信
金沢大学医学部第一外科学教室
-
渡辺 洋宇
金沢大学医学部外科学第1講座
-
小田 誠
金沢大学医学部 第1外科
-
渡辺 俊一
金沢大学医学部 第1外科
-
太田 安彦
金沢大学医学部 第1外科
-
清水 淳三
金沢大学医学部 第1外科
-
林 義信
金沢大学医学部 第1外科
-
渡辺 洋宇
金沢大学医学部 第1外科
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