劇症肝不全,溶血性貧血で発症し,救命し得た Wilson 病の1例
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概要
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著明な黄疸,溶血性貧血,急性腎不全,意識障害にて発症した Wilson 病の13歳女児例を経験した。入院時,高度肝機能障害による肝性脳症,溶血性貧血,腎不全の状態であると考え,血漿交換,肝庇護療法による対症療法を行い救命することが出来た。入院後,血清銅,尿中銅排他量が著しい高値を呈し,血清セルロプラスミンが低かったことにより原因疾患は Wilson 病と診断した。肝生検は凝固系の改善を待ち,発症1年5か月後に施行したが,治療効果のためか肝細胞内に銅の沈着ははっきりせず,肝硬変の組織診断であった。原病に対する治療は,当初 D-penicillamine と硫酸亜鉛を投与していたが,D-penicillamine は約3か月で中止し,現在まで硫酸亜鉛の単独投与で経過良好である。
- 北里大学の論文
- 1990-02-28
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