気管支分岐異常と右側大動脈弓を合併した軟骨発育不全症の 1 例

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29歳, 女性。気管支分岐異常と右側大動脈弓を合併した軟骨発育不全症。集団検診で胸部X線上, 異常陰影(右肺門部腫瘤影)を指摘され, 昭和59年2月, 精査のため当院を受診した。幼少時より体格が小柄で, 身体計測により四肢短縮型小人症の体型を有することが分かった。全身骨のX線学的特徴より軟骨発育不全症と診断された。胸部異常陰影は, 胸部CT, 大動脈造影などより, 異型左鎖骨下動脈を最終枝とする右側大動脈弓(Stewartらの右側大動脈弓の分類のType IIに相当)による陰影であることが明らかとなった。X線学的検査, 食道内視鏡検査及び気管支鏡検査により, 食道と気管は大動脈弓部と大動脈憩室の後方からの圧排により狭窄していた。右主気管支は, 下行大動脈の後方からの圧排により狭窄していた。また, 左主気管支は, 左肺動脈の前上方からの圧排により狭窄していた。気管支鏡検査及び気管支造影検査の結果, 左上葉気管支幹が欠如し, 左B^<1+2, 3>, B^<4, 5>及び下葉気管支幹が同高位で左主気管支から3分岐する気管支分岐異常であることが明かとなった。本症例は, 気管支分岐異常, 右側大動脈弓及び軟骨発育不全症という3種類の形態異常を同時に有する稀な奇形であり, 相互の関連性につき文献的考察を加えて検討した。
日本呼吸器内視鏡学会の論文
1989-11-25

気管支分岐異常と右側大動脈弓を合併した軟骨発育不全症の 1 例

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