化膿性股関節炎の術後重篤な出血をきたし, インヒビターがー過性に出現した異常第VIII因子(Thr1774Asn)を有する軽症血友病A(CRM^+)の一例
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概要
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過去に股関節手術を行い，多量出血を認めた患者の左化膿性股関節炎の術前検査で，APTTが53.8秒と延長し，第VIII因子活性は72%，von Willebrand因子抗原は326%と乖離が見られた．APTT延長を説明できる原因は他になく，骨掻爬術を施行したが，大量出血し出血性ショックとなった．遺伝子組み換え第VIII因子製剤3000単位静注により，APTTは短縮し，止血された．1ヵ月後にインヒビターが発生したが，遺伝子組み換え活性型第VII因子製剤に変更後，インヒビターは自然消滅した．凝固能が安定した状態でも第VIII因子活性は 50%前後で同抗原の半分以下と乖離していた．遺伝子検査にて，第VIII因子のエクソン16にcytosineがadenineに置換される塩基配列異常を認め，1774番のthreonineがasparagineに置換した異常第VIII因子を有する軽症血友病A（CRM+）と診断した．
- 2009-02-01
著者
-
三浦 明
国立病院機構西多賀病院内科
-
伊藤 俊広
国立病院機構仙台医療センター血液内科
-
嶋 緑倫
奈良県立医科大学小児科
-
稲葉 浩
東京医科大学臨床検査医学講座
-
福武 勝幸
東京医科大学臨床検査医学講座
-
新井 盛大
ノボノルディスクファーマ(株)止血開発企画部
-
鈴木 宗三
東北大学病院血液免疫科
-
石川 正明
東北大学病院血液免疫科
-
酒井 秀章
国立病院機構西多賀病院内科
-
新井 盛夫
東京医科大学臨床病理学教室
-
新井 盛夫
ノボノルディスクファーマ(株)止血開発企画部
-
福武 勝幸
東京医科大学 臨床検査医学
-
嶋 緑倫
奈良県立医科大学 小児科
-
稲葉 浩
東京医科大学 臨床検査医学講座
-
新井 盛夫
東京医科大学臨床検査医学講座
-
福武 勝幸
臨床検査医学講座主任教授
-
福武 勝幸
東京医科大学 眼科学 教室
-
新井 盛大
ノボノルディスクファーマ 開発本部
-
福武 勝幸
東京医科大学 臨床検査医学講座
-
福武 勝幸
東京医科大学
-
福武 勝幸
東京医科大学臨床検査医学
-
新井 盛大
ノボ ノルディスク ファーマ株式会社 開発本部
-
伊藤 俊広
国立病院機構仙台医療センター内科
-
伊藤 俊広
国立病院機構仙台医療センター
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