原発性胆汁性肝硬変と自己抗体

概要

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原発生胆汁性肝硬変（primary biliary cirrhosis, PBC）患者血清に抗ミトコンドリア抗体が発見されてから50年になる．PBCの患者の85〜95%に本抗体は出現しますが，対応抗原はミトコンドリア内膜にあるピルビン酸脱水素酵素群（pyruvate dehydrogenase complex, PDC）群のE2と，E3 binding proteinなどであることが解明された．抗セントロメア抗体もPBCの20〜30%に認められるが，培養細胞（Hep 2など）を用いれば，AMAとともに容易に検出できる．しかし，抗核膜抗体，抗multiple nuclear dot抗体は他の抗核抗体が併存するとその検出は困難である．最近PBCに出現する抗核膜抗体の中では抗gp210抗体が高頻度であること，抗multiple nuclear dot抗体の対応抗原がsp100であることが証明された．この2つのリコンビナントタンパクを利用してELISAで検索すると容易に検出でき，特にAMA陰性PBCにも検出された．これらの抗体の臨床的意義は明らかにされていない部分があるが，抗gp210抗体はPBCの予後が悪いマーカーで，進行と関係があるという報告が多い．
2008-02-28