自己免疫疾患と悪性腫瘍の接点-Sjogren症候群のリンパ腫をモデルとして
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概要
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Sjögren症候群は中年女性に発症し,口腔乾燥,眼乾燥を主徴とする唾液腺と涙腺のリンパ球浸潤による臓器特異的自己免疫疾患であるが,約半数で病変が腺外性に拡大して多彩な全身性自己免疫疾患としての特徴を示す.また,約25%に何らかのBリンパ球系の単クロ一ン性病変を,約5%に悪性リンパ腫を発症し,自己免疫疾患とリンパ増殖性病変との橋渡しをする疾患である.単クローン性病変の発症要因としてリウマトイド因子閲連胚遺伝子Vgの高頻度使用, CD40L-CD40分子の相互作用を介するTリンパ球によるBリンパ球の持続釣刺激, bcl-2プロト癌遺伝子の活性化によるBリンパ球寿命の延長, c-myc遺伝子などの遣伝子異常の積み重ねなどがある.これらによってBリンパ球が反応性多クローン性増殖から反応性単クローン性病変, MALTリンパ腫へと進展する.さらに, p53癌抑制遺伝子の変異により自律増殖性の高悪性度リンパ腫へ進展する多段階のステップをとると考えられる.
- 1999-10-10
著者
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