血友病 (特集 周産期医療に必要な遺伝子の知識ABC) -- (遺伝子治療の現況)

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概要

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• 東京医学社の論文

著者

• 中 宏之

  奈良県立医科大学附属病院小児科

• 中 宏之

  奈良医大小児科

• 吉岡 章

  奈良県立医科大学

関連論文

• P-195 肝芽腫治療6例の検討(ポスター 腫瘍2,Better Life for Sick Children, Better Future for Pediatric Surgery,第45回日本小児外科学会学術集会)
• 多彩な解離性障害を呈した重症型血友病Aの1例
• 国内のインヒビター保有血友病患者における遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤(注射用ノボセブン^【○!R】)の高用量単回投与に関する臨床研究
• 多彩な呼吸器感染症と耐性結核症を合併したエイズの一剖検例
• 263 女性の高IgM症候群の検討
• 小腸軸捻転を併発した新生児腸管重複症の1例
• 17. 小腸軸捻転で発症した新生児消化管重複症の1例(第30回近畿地方会)
• 26HP20-1 臍出血で発症した重症血友病Aの新生児例(ポスター 凝固1,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
• 26HP21-1 6年半の長期にわたる免疫寛容療法後にインヒビターが消失した血友病Aの1例(ポスター 凝固2,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
• 93 加水分解乳で好酸球増多と肝機能障害を呈したIgE非依存型ミルクアレルギーの新生児例(食物アレルギー4,一般演題(口演),第56回日本アレルギー学会秋季学術大会)
• P225 免疫寛容療法施行中のインヒビター保有血友病A患者におけるT細胞レセプターレパトワの経時的変動(免疫療法・減感作療法,ポスターセッション,一般演題,第18回日本アレルギー学会春季臨床大会)
• 新生児の播種性血管内凝固に対するメシル酸ナファモスタット(Futhan^【○!R】)の治療効果 : メシル酸ガベキセート(FOY^【○!R】)との比較
• 頭蓋内出血を発症したサイトメガロウイルス肝炎の1母乳栄養児例 : ビタミンK経口予防投与歴のある1例
• 血友病犬コロニーにおける血友病A保因犬の診断
• 12.DIC様血液凝固障害を合併した神経性食思不振症の1女児例(一般演題)(第26回 日本心身医学会近畿地方会 演題抄録)
• 定期的第 VIII 因子注入により免疫寛容に導入され, quality of life に著明な改善が認められた重症血友病A in hibitor high-responder
• 神経性食思不振症に合併した急性肝不全によるDIC様凝固障害の1例
• 再発予防にリポステロイドが著効した特発性肺ヘモジデローシスの乳児例
• インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン
• インヒビターのない血友病患者の急性出血, 処置・手術における凝固因子補充療法のガイドライン
• わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査 : 予後因子に関する検討
• わが国におけるインヒビター保有先天性血友病患者に対するバイパス止血療法の現状
• 国内における遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤(注射用ノボセブン^【○!R】)の高用量単回投与に関する臨床研究 : 第I相試験結果-安全性についての報告
• 凝固因子製剤の種類がインヒビター発現に及ぼす影響
• 25JS1-4 インヒビター陽性血友病の免疫寛容導入療法に関する国際研究(合同シンポジウム1 International Group Studyの必要性と在り方,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
• アトピー性皮膚炎における可溶性トロンボモジュリン
• 52kD および60kD Ro/SS-A リコンビナント蛋白に対する免疫応答について : I. 新生児エリテマトーデス
• 発作時にQTc延長を認めた後頭葉てんかんの1男児例
• 小児微小変化型ネフローゼ症候群におけるずり応力惹起血小板凝集
• 先天性第VII因子欠乏症患者に対する遺伝子組換え活性型第VII因子製剤(注射用ノボセブン^【○!R】)の有効性と安全性
• 日本の血友病類縁疾患患者の入院医療コストの集計 : 多施設共同研究
• 血友病在宅自己注射療法の基本ガイドライン : 2003年版
• 自己活性化リンパ球療法を施行した再々発神経膠芽腫の1乳児例
• インヒビターの自然消退を認めた血友病Aの2例
• HIV感染者における高IgE血症の臨床的検討
• 26HP1-5 造血幹細胞移植後に生着不全をきたした後に免疫抑制を重視した前処置を用いて再移植を行い良好な経過を得た4例(ポスター 造血幹細胞移植4,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
• 蜂窩織炎をともなう頸部リンパ節腫脹で発症した川崎病の一症例
• ジストロフイン遺伝子エクソン13の欠失を認め、弟のみ心症状を呈したベッカー型筋ジストロフィーの兄弟例
• 新生児のフォン ヴィレブランド因子分解酵素
• 同種末梢血幹細胞移植後に膜性腎症を発症した anaplastic large cell lymphoma
• 共焦点レーザー走査蛍光顕微鏡による小児微小変化型ネフローゼ症候群の腎糸球体係蹄壁陰性荷電の観察
• 対談 血液および血液疾患を語る(17)先天性凝固異常症から学ぶ
• 血友病の診断と治療
• 過去に治療歴のない血友病A患者に対する血漿由来血液凝固第VIII因子製剤(クロスエイトM)の安全性と有効性の臨床評価
• 25CS8 奈良県における小児がん登録状況(小児がん登録キャンペーンシンポ 小児がん登録の現状と分析,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
• 25C3-2 血友病委員会が実施中の3臨床研究プロジェクト(委員会セッション 血友病・ITP委員会セッション,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
• 26HP19-7 心因性紫斑病の1女児例(ポスター 血小板,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
• 孤発性Blau症候群の長期経過観察例
• HP28-2 バイパス止血療法により関節鏡下滑膜切除術を施行した血友病Aインヒビター陽性幼児例(ポスター 凝固,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
• 188 長期経過観察しえた特発性肺ヘモジデローシスの1例
• 大後頭孔減圧術により睡眠時無呼吸発作が著明に改善した軟骨無形成症の1例
• 軟骨無形成症に合併する睡眠時無呼吸に対するアデノイド切除術および大後頭孔減圧術前後の呼吸モニタリング
• 血友病 A インヒビターの2症例に合併した Dieulafoy 潰瘍の止血管理
• P-209 腹腔内出血により発見された青年移行期肝芽腫の1例(腫瘍5)
• 39. 新生児縦隔神経芽腫の1例(第39回日本小児外科学会近畿地方会)
• P-084 乳児前縦隔 Langerhans cell histiocytosis の一例
• D-74 緑膿菌敗血症に壊疽性膿瘡と多発性小腸穿孔を合併した 1 幼児例
• 43. 特発性門脈圧亢進症の硬化療法後に Hassab 手術と脾摘術を行った 1 例(第 34 回日本小児外科学会近畿地方会)
• 両大血管右室起始と気管軟化症とを合併した8トリソミーモザイクの1例
• 21一水酸化酵素欠損症との鑑別診断上尿中ステロイドプロフイルが有用であった17α-hydroxyprogesterone陽性極低出生体重児の2例
• 過去に治療歴のある血友病A患者に対する遺伝子組換え型血液凝固第VIII因子製剤(リコネイト)の市販後の多施設臨床評価(使用成績調査)
• 過去に治療歴のない血友病A患者に対する遺伝子組換え型血液凝固第VIII因子製剤(リコネイト)の市販後の多施設臨床評価(特別調査)
• 日本人先天性第XIII因子Aサブユニット欠損症に認められた2つの点突然変異の検出
• 還元血漿von Willebrand因子解析で異常200kDaフラグメントを認めたtype I von Willebrand病の家系検索
• von Willebrand病各種病型における血漿von Willebrand因子の還元フラグメントの検討
• 血漿von Willebrand因子の還元フラグメントの検討
• D29 先天性横隔膜ヘルニアに対する術前HFO管理と待機手術の検討
• 正常血漿各種分画および Von Willebrand 病変異病型血漿中のvon Willebrand 因子の第VIII因子結合能の検討
• HIV-1 V3ドメイン由来合成ペプチドを用いた抗principal neutralizing determinant 抗体測定法の確立
• 副鼻腔原発 Burkitt リンパ腫の1例
• 小児期における可溶性トロンボモジュリンの動態
• 右坐骨に発生した Ki-1 lymphoma の1例
• クリプトコッカス髄膜炎の治療に難渋したAIDSの1例
• 奈良県におけるエンテロウイルス髄膜炎の疫学的調査 : 臨床像と年齢との関係
• 無菌性髄膜脳炎にて発症した原発性Sjogren症候群の1例
• 耳介下部腫瘤のリンパ濾胞様構造に一致してCD23(Fcεレセプター)の発現を認めた木村病の1幼児例
• 39. 小網に発生したリンパ管嚢腫の1例(第30回近畿地方会)
• von Willebrand 病患者の妊娠・分娩時の止血管理
• 1型von Willebrand病31症例における出血症状と凝血学的検査所見
• 一過性 antithrombin の低下が認められた深部静脈血栓症合併双胎妊娠の一例
• 風疹ワクチン既接種不顕性感染妊婦から 出生した先天性風疹症候群の1例
• Antigenemia法が診断に有用であった先天性 サイトメガロウイルス感染症の1例
• インヒビター保有血友病患者における遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子製剤(注射用ノボセブン^【○!R】)の長期的安全性および有効性 : 5年間の市販後調査中間解析報告
• C3-3 血友病委員会が実施中の3臨床研究プロジェクト(委員会セッション ITP・血反病委員会,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
• 壊疽性膿瘡を合併した先天性好中球減少症に対するrhG-CSFの治療効果
• 異所性膵を合併した気管無形成の病理学検討
• 血液凝固因子製剤によるHIV感染者の健康調査, 和解手続きに関する全国調査成績
• PCR法で診断し得たA群β溶血性連鎖状球菌性膿胸の1男児例
• 寛解導入療法中に posterior reversible encephalopathy syndrome を発症した小児急性リンパ性白血病の2例
• 34. 壁肥厚型回腸Burkitt lymphomaの1例(第40回日本小児外科学会近畿地方会)
• 臍帯血移植9症例の検討
• 多発性肺転移を伴う前縦隔巨大 germ cell tumor を合併した Klinefelter 症候群に対する Double PBSCTの経験
• Plasminogen activator 添加 clot lysis assay による新生児の線溶動態の解析
• 先天性PAI-1欠乏症
• プラスミノゲンアクチベーターインヒビター1 (PAI-1) シグナルペプチド遺伝子上の新しい polymorphism ; 1340G/A (-7 Val/Ile)
• 血友病 B
• 血友病インヒビター
• 先天性α2PI欠乏症の妊娠と分娩
• 血友病 (特集 周産期医療に必要な遺伝子の知識ABC) -- (遺伝子治療の現況)
• t(21 ; 21)の Robertson 型転座保因者より出生したダウン症候群に transient abnormal myelopoiesis を合併した1例

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