優性栄養障害型表皮水疱症（Cockayne-Touraine型）患者における皮膚，尿，血漿及び培養線維芽細胞の酸性ムコ多糖について
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概要
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35歳，男性，先天性表皮水疱症（Cockayne-Touraine型）の1例を報告すると共に，患者より得られた皮膚，尿，血漿の酸性ムコ多糖及び培養皮膚線維芽細胞の合成する酸性ムコ多糖を分析した．その結果，尿，血漿中の酸性ムコ多糖及び皮膚線維芽細胞の合成する酸性ムコ多糖は正常範囲であった．健常者皮膚ではヒアルロン酸が主要な酸性ムコ多糖であったのに対し，患者の水疱部および水疱辺縁部皮膚では，デルタマン硫酸が主要な酸性ムコ多糖となっていた．以上の結果をふまえて本症における水疱形成と酸性ムコ多糖異常との関連について論じた．
- 公益社団法人 日本皮膚科学会の論文
著者
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西川 武二
慶応義塾大学
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多島 新吾
慶応義塾大学医学部皮膚科学教室
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山崎 雄一郎
国立東京第2病院皮膚科
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大山 克巳
慶応義塾大学医学部皮膚科
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荒木 由紀夫
警友総合病院皮膚科
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桜岡 浩一
清水市立清水総合病院皮膚科
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西川 武二
慶応義塾大学医学部皮膚科
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多島 新吾
慶応義塾大学医学部皮膚科
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