Hearing Impairment in Three Siblings with the Alström Syndrome
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
The Alström syndrome is a rare hereditary disease presumably due to an autosomal recessive gene. It is charactreized by sensorineural haring loss, obesity, diabetes mellitus and retinitis pigmentosa. This report describes the hearing impairment in three siblings with this syndrome. An autosomal recessive gene was presumed because there are two consanguineous marriages in the pedigree. All three showed severe sensorinneural hearing loss. The ABR, which was examined in case 1 and case 2, suggested the possibility of cochlear dysfunction. The vestibular function and X-ray findings were normal. Obesity, diabetes mellitus, retinitis pigmentosa and renal dysfunction were present in all three siblings.
- 耳鼻咽喉科臨床学会の論文
著者
-
大谷 巌
福島県立医科大学 医学部
-
大内 仁
福島県立医科大学
-
大谷 巌
福島県立医科大学耳鼻咽喉科学教室
-
本間 一男
大原綜合病院眼科, 内科
-
安斎 友博
福島県立医科大学耳鼻咽喉科学
-
安斎 千鶴
福島県立医科大学眼科学教室
-
近藤 聖一
大原綜合病院眼科, 内科
関連論文
- 福島医大における複数科の協力による顔面骨骨折の治療 : 特に頬骨骨折について (自信を持って勧められる我が科の最新医療技術)
- 咽後膿瘍が疑われた咽後リンパ節炎の小児例
- 鼓膜正常例における乳突蜂巣発育と中耳腔炎症所見の局在性との関係 : ヒト側頭骨病理組織学的研究
- ヒト側頭骨乳突蜂巣含気腔の表面積に関する組織学的検討
- 中耳疾患に対するマルチスライスCTの有用性(第二報)
- 蝶形骨洞真菌章の症例と文献的考察
- 声門上狭窄を来した瘢痕性類天疱瘡の1例
- 側頭骨領域におけるマルチスライスCTの有用性について
- 乳突洞天蓋より波及し硬膜下膿瘍をきたした真珠腫性中耳炎の1症例
- 鼓室形成術時に認められたパール状顔面神経由来腫瘤
- 顎下部に発生した異所性甲状腺例
- 巨大な耳下腺多形腺腫例
- 血管種から発生した鼻腔血管肉腫例
- 甲状腺腺葉峡切除、気管周囲郭清術のポイント
- 小児真珠腫性中耳炎に対する鼓室形成術 (自信を持って勧められる我が科の最新医療技術)
- 顎下部に発生した血管周皮腫の一症例
- SCC抗原が高値を示した鼻腔inverted papilloma
- 中耳真珠腫上皮の意図的遺残症例
- 術前の局所処置で穿孔が閉鎖した真珠腫症例
- 中耳真珠腫に対する上鼓室開放術とその適応
- 鼓膜と連続していない後天性中耳真珠腫 : ヒト側頭骨病理
- 頸部に発生したびまん性神経線維腫の一症例
- 鼓膜穿孔のない伝音難聴-診断と手術適応-
- 舌癌に対する根治的頸部郭清術のポイント
- めまいを伴う急性感音難聴を合併したSLEの1症例
- センチネルリンパ節生検による頸部リンパ節転移予測第1報 : 頭頸部癌における頸部センチネルリンパ節生検の方法について
- 巨大な高位頸静脈球の側頭骨病理所見
- 神経原性鼻副鼻腔悪性腫瘍に対する定位放射線照射
- 良性発作性頭位眩暈症を呈した患者の側頭骨病理所見
- 当科における上顎癌の統計的観察
- 聴神経腫瘍の検討 : 特に小腫瘍の診断について
- 当教室における下咽頭癌の治療
- 上咽頭癌の臨床的観察 : 当科10年間の集計
- 小唾液腺由来の基底細胞腺癌の一例
- 13トリソミー症候群の側頭骨病理組織所見
- 感音難聴の聴力型と語音弁別能
- 大唾液腺腫瘍の臨床統計
- 副咽頭間隙に発生した舌下神経線維腫の1例
- 頸部Castlemanリンパ腫の一症例
- 18トリソミー症候群の側頭骨病理所見
- 上咽頭癌によるGarcin症候群の側頭骨病理所見
- 福島県における急性中耳炎・急性副鼻腔炎の起因菌としての肺炎球菌およびインフルエンザ菌の現状と問題点について
- 両側耳下腺に発生した基底細胞腺腫の一症例
- 両側耳下腺に発生したbasal cell adenomaの1症例
- 頭頸部悪性腫瘍に対する再建手術による治療 (自信を持って勧められる我が科の最新医療技術)
- 当科における中咽頭癌症例の検討
- 当教室における舌悪性腫瘍の臨床統計
- わが耳科学研究の軌跡の中から
- 頭頸部癌に対する超選択的CDDP動注療法有害事象の検討
- 舌癌頸部転移陽性例に対するセンチネルリンパ節検出の意義
- 頸部手術における反回神経保存のコツ
- 喉頭全摘後の嗅覚障害の実態と嗅覚再獲得器具の試作
- デフェロキサミンに関連した感音難聴の文献的考察
- 顔面神経麻痺を伴ったWegener肉芽腫症の一例 : 側頭骨病理組織所見
- 頭頸部腫瘍の一次治療後のQOL
- 乳突蜂巣発育良好例における炎症の遷延化に対するー考察
- 音負荷後の家兎外有毛細胞核下部の経時的変化について
- めまい・難聴を伴ったアミロイドーシス症例 : 側頭骨病理組織学的検討
- 上鼓室型真珠腫と中耳含気との関係 : ヒト側頭骨病理組織学的検討
- 正常家兎及び障害家兎蝸牛の蓋膜Imprintに関する走査電顕的観察
- 当科における喉頭癌の臨床的検討
- Kanamycin の福島県立医科大学耳鼻咽喉科学教室
- 頭頸部悪性腫瘍の診断と治療(悪性腫瘍-この10年間の進展)
- 進行した外耳道癌の側頭骨病理所見
- 経外鼻孔的に侵入した蝶形骨洞銃弾異物の1症例
- 当教室〔福島県立医科大学耳鼻咽喉科学教室〕における四重癌を含む重複癌の観察
- Statistical Studies of Malignant Tumors of the Tongue
- Psychogenic Hearing Loss in Children
- Auditory Brainstem Responses in Patients with Cerebellopontine Anale Tumors
- Two Cases of Congenital Middle Ear Cholesteatoma
- External Auditory Canal Cholesteatoma
- A Case of Inner Ear Anomaly with Bilateral Macular Coloboma and Cervical Synostosis
- 咽喉頭異常感症に対するメイラックスの効果--心理テストによる型別の検討
- 喉頭線維肉腫の1症例と本邦喉頭肉腫報告例の統計的観察
- アミノ配糖体薬剤の急速静注による聴器・腎障害に関する実験的研究
- Netilmicinの聴器毒性および腎毒性に関する実験的研究--Dibekacin,Kanamycin,Amikacinとの比較検討
- BumetanideとKanamycin併用による内耳障害--Furosemideとの比較検討
- 18トリソミー症候群3症例の側頭骨病理所見
- カナマイシン難聴の個体差発現機序に関する実験的研究
- アミノ配糖体薬剤の新しい使い方と聴器毒性
- DiGeorge症候群の側頭骨病理
- シスプラチンの聴力障害
- A Pediatric Case of Retropharyngeal Lymphadenitis
- Ototoxicity of a New Aminoglycoside Antibiotic, Habekacin
- 13トリソミー症候群の側頭骨病理組織所見
- Temporal Bone Findings in Klippel-Fell Syndrome
- A Clinical Study of Malignant Tumor of the Epipharynx
- A Case of Parapharyngeal Neurinoma with Unilateral Involvement of Cranial Nerves IX, X, XII
- Transnasal Hypophysectomy:Hardy's Approach
- Otological Findings in Two Siblings with the Wolfram Syndrome
- THE LOCALIZATION AND THE FUNCTION OF CARBONIC ANHYDRASE IN THE INNER EAR
- Metastatic Tumor of the Temporal Bone:A Histopathological Case Report
- 家兎蝸牛の Surface Preparation
- 音響刺激による家兎蝸牛損傷の実験的研究
- タイトル無し
- Clinical Study of Malignant Tumors of the Auditory Organs
- Acinic Cell Adenocarcinoma of Minor Salivary Gland Origin
- Brain Abscess after the Treatment of Maxillary Cancer; A Case Report
- A Retrospective Evaluation of 151 Cases of Laryngeal Cancer
- A Statistical Survey of Patients Treated in Our Clinic during the Past 28 Years