On three familial cases with von Willebrand's disease.
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概要
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It is well known that von Willebrand's disease (v. Wd) is a coagulation disorder caused by the insufficient activity of von Willebrand factor (VIIIR: WF) which is associated with factor VIII related antigen (VIIIR: AG). This disease is inherited as a autosomal dominant trait. Three familial patients of classical v. Wd were admitted and received surgical treatments. The summaries of the respective cases were as follows:<BR>Case I: Mother, 46-year-old, showed severe hemorrhagic diathetic tendency; bleeding time (BT) is longer than 15 min, platelet adhesiveness (PA) is lower than 6%, restocetin-induced platelet aggregation (RIPA) is 19%, factor VIII activity (VIII: C) is 26.5%, VIIIR: AG is 15% and VIIIR.: WF is lower than 6%. With the transfusion of a commercial cryoprecipitate preparation (AHF 200 unit), numerous extractions of decayed teeth (642 13456 8 5678) and enucications of radicular cysts (4 456 5) were carried out. Hcmostasis after the operation was performcd by both the additional administration twice of AHF (200 unit) and the application of the splint.<BR>Case II: Daughter, 14-year-old. The results of blood examination were: BT> 15 min, PA 10%, RIPA 3%, VIII: C 20%, VIIIR: AG 17.5% and VIIIR: WF<5%. She received AHF (200 unit) and was extracted (6 6). No bleeding occurred after the extraction.<BR>Case III: Daughter, 12-year-old. BT>15 min, PA 12%, RIPA 53%, VIII: C 18.5%, VIIIR: AG 15% and VIIIR: WF<6% After the scaling of tooth stone, gingival bleeding could not be controlled by pressing; however, hemostasis was obtained by elcctro-eoagulation.<BR>On case I and H, time course examinations of VIIIR: AG, VIII: C, VIII R: WF, RIPA and BT were carried out. From factors examined in vitro and clinical courses the followings were confirmed: RIPA was a more satisfactory marker than VIIIR: WF and BT for the clinical bemostatie conditions were more correlated with RIPA, and the relation between kinetics of VIII: C and BT after the AHF transfusion and the clinical course were not evident. Additionally, it may be also mentioned that numerous tooth extraction at a time was more advantageous by considering the improvement in RIPA and other factors by AHF than the only few teeth extraction.
- 社団法人 日本口腔外科学会の論文
著者
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大野 彰彦
高知医科大学医学部歯科口腔外科学教室
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尾崎 登喜雄
高知医科大学医学部口腔腫瘍制御学教室
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加藤 斎
高知医科大学医学部歯科口腔外科学教室
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中尾 恵之輔
高知医科大学医学部歯科口腔外科学教室
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