白血化し死の転帰をたどったCD4+/CD56+hematodermic neoplasmの1例

概要

論文の詳細を見る
症例は, 74歳男性。2004年12月に右大腿に紅班を自覚し, 結節を伴うようになった。2005年6月に皮膚生検を行い, 芽球様異型リンパ球の広範な皮膚への浸潤を認めた。この細胞は, 免疫組織学的特殊染色ではCD4, CD56, CD123, TdTが陽性, cCD3, CD45RO, CD20, CD79a, TIA, LFA-1が陰性であった。遺伝子検査では, T細胞レセプター, 免疫グロブリンH鎖の遺伝子再構成がなく, またEBウイルスのterminal repeatが認められないことよりCD4+/CD56+hematodermic neoplasmと診断した。CHOP療法6クールにて一旦完全に緩解を認めたが, 5ヵ月後に, 両大腿の皮膚とその所属リンパ節に再発を認めた。皮膚病変は外科的に切除した。その1ヵ月後には所属リンパ節への腫瘍細胞の浸潤, 次に髄膜浸潤を認め, いずれも電子線照射を施行した。しかし, その後末梢血中への腫瘍細胞の白血化を認め, 2006年10月に多臓器不全・脳幹部出血にて永眠した。